Në kardiologji në përgjithësi dhe në keqformimet kongjenitale në veçanti, për momentin ka disa dhjetëra sëmundje "nominale". Disa prej tyre janë përshkruar prej kohësh dhe trajtohen me sukses në periudhën para dhe neonatale, por shumica janë ende në kërkim të studiuesit të tyre. Një prej tyre është sëmundja Eisenmenger. Sindroma u identifikua në fillim të shekullit të njëzetë nga një pediatër i shquar austriak dhe tani mban emrin e tij.
Përkufizim
Sindroma Eisenmenger (Eisenmenger) është një shkelje e zhvillimit intrauterin të muskujve të zemrës, që përfshin praninë e një defekti në septum midis barkusheve, pozicionin e pasqyruar të aortës dhe një rritje në madhësinë e barkushes së djathtë.. Fatmirësisht, ky defekt mund të operohet me sukses dhe fëmijët vazhdojnë të rriten dhe zhvillohen në të njëjtën mënyrë si bashkëmoshatarët e tyre.
Statistikat
Aktualisht, rreth pesë për qind e të gjitha rasteve të anomalive kardiake tek fëmijët janë sindroma Eisenmenger. Defektet kongjenitale të zemrës zakonisht ndahen nga sëmundjet e tjera të zemrës tek të porsalindurit dhe fëmijët e vegjël. Dhe disa mjekë kombinojnë çdo çrregullim hemodinamik të patrajtuar në këtësindromi.
Sindromë ose kompleks
Kompleksi dhe sindroma Eisenmenger dallohen veçmas. Sindroma është një përcaktim i çrregullimeve të qarkullimit të gjakut të pakorrigjuar me zhvillimin e lëvizjes së gjakut midis zgavrave të barkusheve të zemrës. Dhe kompleksi përfshin çrregullime specifike që gjenden tek fetusi ose tek i porsalinduri.
Etiologji
Procesi se si formohet kjo sindromë nuk dihet plotësisht, shkencëtarët dhe mjekët ende po përpiqen të gjejnë një shpjegim. Megjithatë, ata arritën të studiojnë mjaft mirë faktorët për shkak të të cilëve shfaqet kompleksi Eisenmenger. Shkaqet mund të ndahen në dy kategori: ndikime të brendshme, gjenetike dhe të jashtme ose mjedisore.
- Është e pamundur të flitet për transmetimin e drejtpërdrejtë trashëgues të kësaj sëmundjeje, por nëse të afërmit e linjës së parë ose të dytë të farefisnisë kanë shkelje në formimin e organeve vitale, atëherë ekziston gjithmonë mundësia që ato të ndodhin në fëmija.
- Helmimi gjatë periudhës antenatale. Kategoria e rrezikut përfshin gratë shtatzëna që jetojnë në qytete të mëdha, që punojnë në industri të rrezikshme ose që kanë të bëjnë me ndotës kimikë ose fizikë.
- Marrja e ilaçeve. Disa ilaçe janë të rrezikshme për t'u marrë kur mbani një fëmijë. Prandaj, para konceptimit ose në javët e para pas saj, është e nevojshme të konsultoheni me një mjek obstetër për të gjitha mjetet e marra. Edhe nëse janë vetëm pilula për dhimbje koke.
- Përdorimi i vitaminave dhe shtesave dietikeme cilësi të dyshimtë. Zakonisht substanca të tilla janë të padëmshme, por në raste të rralla, marrja e tyre mund të dëmtojë skeletin e paformuar ose organet e brendshme të fëmijës.
- Një nga prindërit e ardhshëm ka një sëmundje kronike afatgjatë.
Sigurisht, shkaqet e listuara nuk tregojnë në mënyrë specifike për sindromën Eisenmenger. Simptomat, diagnoza dhe trajtimi do të diskutohen më poshtë.
Patogjeneza
Kur një person ka tipare të tilla anatomike, sigurisht që do të ketë shqetësime në procesin e qarkullimit të gjakut. Për shkak të pranisë së një defekti domethënës të septumit ndërventrikular, si dhe për shkak të pozicionit të gabuar të aortës, në zgavrën e zemrës ndodh përzierja e gjakut venoz dhe aortës. Kjo do të thotë, formohet një shant dhe gjaku shkarkohet nga e majta në të djathtë. Me kalimin e kohës, presioni në trungun pulmonar rritet, ndonjëherë mund të kalojë edhe atë në aortë. Kjo, nga ana tjetër, çon në një spazëm refleks të enëve të vogla në qarkullimin pulmonar. Hipertensioni pulmonar zhvillohet. Nëse zgjat për një kohë të gjatë, atëherë ka një trashje kompensuese të mureve të kapilarëve dhe ka një stazë të gjakut në mushkëri.
Klinikët ndajnë sindromën Eisenmenger "të bardhë" dhe "blu". Në rastin e parë, shunti shkon në versionin e tij klasik, domethënë nga e majta në të djathtë, dhe në të dytën - anasjelltas.
Simptomat
Tek të porsalindurit dhe fëmijët e vegjël është mjaft e vështirë të vërehen simptoma të veçanta. Fizike dhezhvillimi intelektual i fëmijëve nuk vuan. Nëse me kalimin e moshës shfaqet shuntimi i kundërt i gjakut, atëherë një person ka gulçim, k altërsi të trekëndëshit nasolabial dhe ekstremiteteve, lodhje, rrahje të dukshme të zemrës ose aritmi, dhe dhimbje të tipit anginë. Karakteristikë është pozicioni që pacientët marrin për të reduktuar simptomat - squatting. Kjo ua bën më të lehtë frymëmarrjen.
Nga sëmundjet e përgjithshme shpesh mund të dëgjohen ankesa për dhimbje koke, gjakderdhje nga hundët dhe hemoptizë. Një ndryshim në zë është i mundur për shkak të ngjeshjes së mbaresave nervore nga arteriet e zgjeruara. Shpesh mund të vërehen patologji të tilla si zgjatja e gjoksit në formën e një gunga dhe një ndryshim në falangat terminale të gishtërinjve në formën e daulleve, që tregojnë për insuficiencë kardiopulmonare të shkaktuar nga sindroma Eisenmenger. Shkaqet, simptomat, diagnoza e tij janë të njohura për çdo kardiolog.
Kompleksi mund të ndërlikohet nga bronkiti, pneumonia, endokarditi i etiologjisë bakteriale, gjakderdhja nga mushkëritë dhe madje edhe ataku i tyre në zemër. Pa trajtim, jetëgjatësia tek njerëzit e sëmurë nuk është më shumë se tridhjetë vjet.
Diagnoza
Fatkeqësisht, me një ekzaminim të zakonshëm nuk është e mundur të identifikohet kjo sëmundje. Për të konfirmuar diagnozën e supozuar, do të kërkohen metoda të veçanta kërkimi:
- Rantgeni i gjoksit, i cili do të tregojë ndryshime vizuale në konturet e zemrës dhe enëve të mëdha.
- Angiografi sivizualizimi i keqformimeve vaskulare përdoret shpesh, por në këtë rast nuk është specifik dhe vetëm një specialist me shumë përvojë mund të zbulojë ndryshimet.
- EKG është tregues nëse kryhet nën një monitor Holter. Atëherë mjeku do të ketë informacion jo për pesë minuta ekzaminim, por për një ditë të plotë dhe do të jetë në gjendje të identifikojë ndryshimet në ritmin e interesit.
- EchoCG është një ekografi e zemrës. Një metodë e shkëlqyer për zbulimin e defekteve në zgavrat e zemrës dhe çrregullimet e qarkullimit të gjakut.
- Kateterizimi kardiak në këtë rast është metoda më e pranueshme dhe më e besueshme e kërkimit. Ndihmon në identifikimin e të gjitha keqformimeve, përcaktimin e karakteristikave të një zemre të vetme dhe zhvillimin e një trajtimi.
Ky është një sindromë Eisenmenger kaq e vështirë për t'u diagnostikuar. Simptomat (trajtimi i sëmundjes është shumëfazor dhe intensiv i punës) janë jo specifike, patologjia maskohet si sëmundje më të zakonshme dhe i shpëton vëmendjes së mjekëve të përgjithshëm.
Trajtim
Megjithë konfrontimin e përjetshëm mes kirurgëve dhe terapistëve, në rastin e kësaj sëmundjeje, ata ranë dakord që duhet të trajtohet me përpjekje të përbashkëta, pasi trajtimi konservativ në vetvete nuk jep efektin e dëshiruar dhe trajtimi kirurgjik nuk mund të japë. falje e qëndrueshme. Prandaj, një grup masash u zhvillua për të eliminuar sindromën Eisenmenger:
- Gjakderdhje (në një mënyrë moderne quhet "flebotomia"). Një mjet i thjeshtë dhe pa probleme. Përdoret në pacientët me patologji të provuar disa herë në vit. para dhepas procedurës duhet të përcaktohet viskoziteti i gjakut dhe niveli i hemoglobinës.
- Përdorimi i thithjes së oksigjenit. Përdoret si terapi ndihmëse për të luftuar cianozën dhe hipoksinë dytësore. Përveç kësaj, ato kanë një efekt psikosomatik te pacientët.
- Antikoagulantë. Ata nuk kanë një nivel të mjaftueshëm të provave, pasi mund të dilni nga zjarri dhe të futeni në tigan dhe në vend që të holloni gjakun, të merrni inkoagulueshmërinë e tij të plotë.
-
Ilaçe të tjera:
- diuretikë për të lehtësuar edemën pulmonare;- barna për të përmirësuar hemodinamikën.
-
Teknika kirurgjikale:
- stimulues kardiak për të kompensuar aritminë;- eliminim i plotë i defektit septal ventrikular dhe mbyllja e shuntit anormal.
Si ta trajtoni saktësisht sindromën Eisenmenger, duhet të vendosni me mjekun tuaj apo edhe me disa specialistë. Meqenëse asnjë metodë nuk mund të garantojë sukses.
