Mioplegjia paroksizmale është një sëmundje neuromuskulare e karakterizuar nga një rritje e papritur e dhimbjes e lokalizuar në muskujt skeletorë. Sëmundja është shumë serioze, duke shkaktuar palëvizshmëri.
Cila është arsyeja e paraqitjes së tij? A ka ndonjë parakusht? Cilat simptoma mund të konsiderohen alarmante? Si kryhet diagnostikimi dhe trajtimi? Këto dhe shumë pyetje të tjera tani duhet të marrin përgjigje.
Pak histori
Patologjia në fjalë u përshkrua për herë të parë në 1874. Pas 6 vjetësh, u shfaq një përshkrim i detajuar i kësaj sëmundjeje. I. V. Shakhnovich dhe K. Westphal përcaktuan natyrën trashëgimore të patologjisë. Nga rruga, në atë kohë sëmundja u emërua pas tyre. Në shekullin e 19-të, mioplegjia quhej sëmundja Westphal-Shakhnovich.
Koha kaloi, kërkimi vazhdoi. Në vitin 1956, J. Gamstorp studioi formën hiperkalemike të sëmundjes (kjo do të diskutohet në detaje më vonë). Ky ishte përparim mjekësor. Sigurisht, sëmundjes iu dha emri "sëmundja e Gamsthorpe".
Vetëm 5 vjet më vonë, shkencëtarët Poskanzer dhe Kerr bënë një zbulim - ata identifikuan një formë të tretë të sëmundjes. Kjo është një formë normokalemike, e cila është jashtëzakonisht e rrallë. Aq pak raste janë të njohura për mjekësinë, saqë taktikat e trajtimit mbeten të pazhvilluara deri më sot. Ishte e mundur vetëm të vërtetohej se Diakarb (frenuesi i anhidrazës karbonik) mund të ndihmojë në përballimin e një sulmi.
Gjithashtu, ekspertët arritën të zbulojnë se mioplegjia në disa raste është dytësore, simptomatike. Mund të lindë si pasojë e patologjive të tilla:
- Tumoret e gjëndrave mbiveshkore.
- Pyelonephritis.
- Tireotoksikoza.
- Insuficienca adrenale.
- Sëmundjet e traktit gastrointestinal, të shoqëruara me të vjella dhe diarre.
- Hiperaldosteronizëm.
- Sindroma e malabsorbimit.
Është vërtetuar gjithashtu se paraliza mund të fillojë të shfaqet tek njerëzit që kanë pasur më parë helmim nga barium, si dhe te ata që kanë abuzuar me laksativë dhe diuretikë.
Patogjeneza
Sot, mekanizmi i zhvillimit të mioplegjisë paroksizmale është ende objekt studimi nga fiziologë, biokimistë dhe mjekë në mbarë botën.
Më parë supozohej se kjo patologji ndodh për shkak të rritjes së sekretimit të aldosteronit. Versioni dukej i besueshëm, pasi terapia me antagonistë dha një rezultat pozitiv. Megjithatë, më vonë u vërtetua se të gjitha ndryshimet në përqendrimin e këtij hormoni janë dytësore.
Ka spekulime në lidhje me gjenetikënshkelje deterministike e përshkueshmërisë së membranave të membranave qelizore dhe miofibrileve në indet e muskujve të strijuar. Me sa duket, për këtë arsye, jonet e ujit dhe natriumit grumbullohen në vakuolë dhe për shkak të ndryshimit të ekuilibrit, transmetimi neuromuskular bllokohet.
Nëse kjo është arsyeja, atëherë patologjia mund të konsiderohet e ngjashme me miotoninë e Thomsen. Deri më tani, supozimet në lidhje me mosfunksionimin e kanaleve të membranës qelizore janë më të logjikshmet dhe shkencërisht.
Mioplegia hipokalemike
Klasifikimit duhet t'i kushtohet pak vëmendje. Myoplegia paroksizmale hipokalemike është forma më e zakonshme e sëmundjes. Është një çrregullim i trashëguar autosomik dominant i karakterizuar nga depërtimi jo i plotë i gjeneve.
Grupi i rrezikut përfshin njerëz të moshës 10 deri në 18 vjeç. Patologjia është shumë më pak e zakonshme tek njerëzit mbi 30 vjeç dhe më shpesh tek meshkujt sesa tek femrat.
Nuk përcaktohen as shenja objektive dhe as subjektive të mioplegjisë paroksizmale hipokalemike. Por faktorët e mëposhtëm mund të provokojnë një sulm:
- Ngrënia e tepërt.
- Abuzim me alkoolin.
- Rritje fizike.
- Ngrënia e shumë kripës ose karbohidrateve.
Gratë shpesh kanë kriza në ditën e parë të menstruacioneve. Ose 1-2 ditë përpara se të fillojë.
Konvulsion
Paroksizmi i tipit hipokalemik mund të ndihet në mëngjes ose në mbrëmje. Me t'u zgjuar, një person kupton se është i paralizuar. Qafa, gjymtyrët, muskujt - gjithçka është e kufizuar. Nese njerasti është i rëndë, paraliza mund të prekë edhe muskujt e fytyrës ose të frymëmarrjes.
Manifestime të tjera përfshijnë simptomat e mëposhtme:
- Hipotension i mprehtë i muskujve.
- Humbje e reflekseve të tendinit.
- Hiperemia e fytyrës.
- Takikardi.
- Frymëmarrje e lehtë.
- Polydipsia.
Është e rëndësishme të theksohet se sulmi shoqërohet edhe me çrregullime të sistemit kardiovaskular. Leximet e EKG ndryshojnë, shfaqen zhurma sistolike. Por vetëdija vazhdon.
Një sulm mund të zgjasë nga një orë në 1-2 ditë. Por raste të tilla janë të rralla. Shumicën e kohës largohet për 2-4 orë. Në fund, ka një rritje të ngad altë të forcës së muskujve, e cila fillon me ekstremitetet distale.
Është e mundur të rivendosni shpejt funksionet e humbura nëse pacienti kontribuon në këtë me lëvizjet e tij aktive.
Sa të shpeshta janë krizat? Në raste të rënda, ato ndodhin çdo ditë. Kjo provokon shfaqjen e dobësisë kronike të muskujve. Ky fenomen shpesh çon në kequshqyerje.
Mioplegia hiperkalemike
Kjo formë është shumë më e rrallë se sa më sipër. Mioplegjia paroksizmale e këtij lloji karakterizohet nga trashëgimi autosomale dominante (penetrencë e lartë). Është interesante se në disa raste, kjo patologji nuk ka kaluar në familje për katër breza.
Sëmundja prek si meshkujt ashtu edhe femrat me frekuencë të barabartë. Por kjo mioplegji paroksizmale tek fëmijët është më e zakonshme, praktikisht nuk prek të rriturit. Bebet janë në rreziknën moshën 10 vjeç.
Provokon një sulm urie ose pushimi pas sforcimeve të zgjatura fizike. Së pari, parestezitë ndodhin në zonën e fytyrës, pastaj ato ndodhin në gjymtyrë. Dobësia përhapet në këmbët dhe krahët distale, dhe më pas në grupet e tjera të muskujve. Paralelisht, ekziston arefleksia e tendinit dhe hipotensioni. Simptomat janë si më poshtë:
- Rritje të rrahjeve të zemrës.
- Etje torturuese.
- Hipertension.
- Djersë e bollshme.
- Çrregullime autonome.
Si rregull, një sulm i tillë nuk zgjat më shumë se dy orë. Është shumë e rëndësishme të ofrohet ndihma në kohën e duhur, sepse për shkak të asaj që ndodhi, një person mund të jetë plotësisht i palëvizshëm (kjo quhet plegji).
Mioplegji Normokalemike
Kjo është një patologji jashtëzakonisht e rrallë. Numri i rasteve të përshkruara në literaturë mund të numërohet me gishta. Mioplegjia paroksizmale e këtij lloji ka një natyrë autosomale dominante trashëgimore.
Ajo ka simptoma të rënda. Sëmundja mund të shfaqet si dobësi e moderuar ose paralizë e plotë që prek muskujt e fytyrës. Hipertrofia është e mundur, e shoqëruar me formimin e një fiziku atletik. Mioplegjia paroksizmale shfaqet tek fëmijët, ndodh gjatë 10 viteve të para të jetës.
Shkaktohet, si rregull, nga aktiviteti fizik intensiv ose hipotermia. Mund të ndodhë edhe për shkak të gjumit të tepërt. Manifestohet nga një rritje e ngad altë e dobësisë. Këto ndjesi kalojnë edhe më ngadalë.
Kjo formë e sëmundjes dallohet edhe nga kohëzgjatja e saj. Sulmi mund të kalojë ose në 1-2 ditë, ose në disa javë.
Diagnoza
Ajo nuk paraqet ndonjë vështirësi të veçantë. Diagnoza e mioplegjisë paroksizmale as nuk kërkon masa specifike. Sëmundja manifestohet si një ecuri tipike krizash dhe mungesë të çrregullimeve neurologjike gjatë periudhave të "qetësisë". Plus, ka gjithmonë një histori familjare.
Megjithatë, ndonjëherë ka vështirësi në vendosjen e një diagnoze. Ato ndodhin me shfaqjen fillestare të një paroksizmi, natyrën abortuese të sulmeve ose në një rast sporadik.
Diagnoza verifikohet nga një gjenetist. Kërkon gjithashtu konsultime me një endokrinolog dhe një neurolog.
Periodikisht ju duhet të dhuroni gjak për analiza biokimike. Në periudhat midis sulmeve, devijimet nuk zbulohen, por me paroksizma vërehet një nivel i reduktuar i kaliumit në serum - deri në 2 mEq / l dhe madje edhe më i ulët. Ka gjithashtu ulje të sasisë së fosforit, rritje të sheqerit.
Por kjo është me formën hiperkalemike të mioplegjisë paroksizmale (kodi ICD-10 - E87.5). Në rastin e hipokalemisë, regjistrohet një nivel i ulët i sheqerit dhe një rritje e përmbajtjes së kaliumit.
Ndonjëherë bëhet elektromiografia. Ai në çdo formë ju lejon të zbuloni mungesën e aktivitetit bioelektrik.
Është gjithashtu e mundur të futni një zgjidhje të klorurit të kaliumit tek një person. Nëse pas 20-40 minutash fillon të zhvillohet paroksizmi, atëherë pacienti ka një formë hiperkalemike të sëmundjes. Sigurisht, zgjidhja administrohet për qëllime diagnostikuese.
Me sulme të shpeshtamund të bëjë një biopsi të muskujve. Shpesh ndihmon në identifikimin e formës vakuolare të patologjisë.
Pse na duhen masa diagnostikuese për mioplegjinë paroksizmale, simptomat e së cilës tashmë tregojnë praninë e saj? Për të dalluar sëmundjen nga histeria, miopatia, sëmundja e Conn-it, paraliza e Landry-t, si dhe nga çrregullimet e qarkullimit të shtyllës kurrizore.
Terapia për sëmundjen hipokalemike
Duhet të flasim edhe për trajtimin e mioplegjisë paroksizmale. Terapia kryhet në mënyrë të ndryshme, shumë varet nga forma e sëmundjes.
Nëse, për shembull, sëmundja ka një formë hipokalemike, atëherë sulmi eliminohet duke marrë një zgjidhje 10% të klorurit të kaliumit. Duhet ta përdorni çdo orë. Rekomandohen injeksione të tretësirës së aspartatit të magnezit dhe kaliumit.
Kur krizat e një personi nuk shqetësohen, ai duhet të marrë Spironolactone diuretik. Por me shumë kujdes. Tek gratë, mund të shkaktojë hirsutizëm, duke ndërprerë shpesh ciklin menstrual. Meshkujt shpesh vuajnë nga gjinekomastia dhe impotenca. Prandaj, "Acetazolamide" bëhet një alternativë. Shumë ekspertë e konsiderojnë Triamteren të jetë gjithashtu efektiv.
Dietë
Është jashtëzakonisht e rëndësishme t'i përmbahemi ushqimit të duhur. Nëse diagnostikohet një lloj hipokalemik i mioplegjisë paroksizmale, është e nevojshme të zvogëlohet sasia e karbohidrateve dhe kripës së konsumuar. Është më mirë ta refuzosh këtë të fundit fare.
Është gjithashtu i nevojshëm pasurimi i dietës me ushqime që përmbajnë sasi të mjaftueshme të kaliumit. Për "rekordmenët"Përmbajtja e këtij artikulli përfshin:
- patate.
- Domate të thata.
- fasule.
- kajsi të thata.
- Prunes.
- Avokado.
- Salmon.
- Spinaq.
- kungull.
- Portokall.
Çaji, soja, kakaoja, krundet e grurit, arrat, farat, hudhra dhe hudhra e egër, perimet me gjethe, bananet, kërpudhat dhe produktet e qumështit janë gjithashtu të pasura me kalium.
Stil jete
Meqenëse po flasim për simptomat dhe trajtimin e mioplegjisë paroksizmale të tipit hipokalemik, duhet t'i kushtojmë vëmendje kësaj teme.
Përveç dietës, është e rëndësishme të ndiqni një mënyrë jetese të caktuar. Është e nevojshme të përjashtohen përpjekjet e rënda fizike dhe çdo mbitension. Por një qëndrim i gjatë në pushim është gjithashtu kundërindikuar. Është e rëndësishme të bëni një kompromis. Ju mund të bëni udhëtime periodike në pishinë ose shëtitje në mbrëmje në ajër të pastër në regjimin tuaj.
Është gjithashtu e rëndësishme të shmangni mbinxehjen dhe hipoterminë. Temperatura duhet të jetë komode.
Terapia e sëmundjes hiperkalemike
Sulmet e kësaj sëmundjeje lehtësohen duke injektuar një tretësirë glukoze 40% me insulinë ose klorur kalciumi (10%).
Ndonjëherë ka një rezultat të mirë pas thithjes së "Salbutamol". Besohet se kjo metodë jo vetëm që ndalon krizat, por edhe i parandalon ato.
Gjatë periudhave të faljes, pacienti duhet të marrë Acetazolamide ose Hydrochlorothiazide.
Dietë
Në mioplegjinë paroksizmale hiperkalemike, shkaqet dhe simptomat e së cilës u renditën më herët, është e nevojshme të kufizohet përdorimi i të gjitha ushqimeve të fortifikuara me kalium. Rekomandohet shumë pasurimi i dietës me karbohidrate dhe kripë. Në përgjithësi, dispozitat janë krejtësisht të kundërta me dietën e treguar për sëmundjen hipokalemike.
Në asnjë rast nuk duhet të lejoni të shfaqet ndjenja e urisë, pasi është pikërisht kjo që provokon kriza. Kjo është arsyeja pse është e rëndësishme të kaloni në ushqimin e pjesshëm, të hani të paktën një herë në disa orë. Ju nuk mund të hani tepër, ju vetëm duhet të ruani një gjendje të plotë.
Parashikimi
Nuk mund të mohohet se sëmundja në fjalë dëmton cilësinë e jetës dhe shkakton probleme për pacientin. Por në përgjithësi, prognoza është e favorshme. Rastet e vdekjes në kohën e konvulsioneve janë jashtëzakonisht të rralla. Përveç kësaj, duke ndjekur rekomandimet terapeutike dhe duke udhëhequr stilin e duhur të jetesës, mund t'i ndaloni shpejt ato.
Dhe sigurisht që trajtimi i paralizës periodike simptomatike është i rëndësishëm. Ai përfshin trajtimin e patologjisë themelore, si dhe rivendosjen e ekuilibrit elektrolit.
