Megjithë zhvillimin e shpejtë të shkencës dhe mjekësisë, ka ende fusha që nuk janë eksploruar plotësisht. Një fushë e tillë është reumatologjia. Kjo është një fushë e mjekësisë që studion sëmundjet sistemike të indit lidhës. Midis tyre janë dermatomioziti, lupusi eritematoz, skleroderma, artriti reumatoid etj. Pavarësisht se të gjitha këto patologji janë përshkruar dhe njohur prej kohësh nga mjekët, mekanizmat dhe shkaqet e zhvillimit të tyre nuk janë sqaruar plotësisht. Përveç kësaj, mjekët ende nuk kanë gjetur një mënyrë për të kuruar sëmundje të tilla. Dermatomioziti është një nga llojet e proceseve patologjike sistemike të indit lidhës. Kjo sëmundje shpesh prek fëmijët dhe të rinjtë. Patologjia përfshin një sërë simptomash që bëjnë të mundur vendosjen e diagnozës: dermatomiozit. Fotografitë e manifestimeve kryesore të sëmundjes janë mjaft informuese, pasi sëmundja ka një pamje klinike të theksuar. Diagnoza paraprake mund të bëhet pas një ekzaminimi të zakonshëm, duke ndryshuar pamjen e pacientit.
Dermatomioziti - çfarë është?
Sipas strukturës histologjike dallohendisa lloje pëlhurash. Ato formojnë të gjitha organet dhe sistemet funksionale. Zona më e madhe është indi lidhor, i cili përbëhet nga lëkura, muskujt, si dhe nyjet dhe ligamentet. Disa sëmundje prekin të gjitha këto struktura, ndaj klasifikohen si patologji sistemike. Dermatomioziti duhet t'i atribuohet sëmundjeve të tilla. Simptomat dhe trajtimi i kësaj sëmundjeje studiohen nga shkenca e reumatologjisë. Ashtu si sëmundjet e tjera sistemike, dermatomioziti mund të prekë të gjithë indin lidhës. Një tipar i patologjisë është se më shpesh ka ndryshime në lëkurë, muskujt e lëmuar dhe të strijuar. Me progresion, enët sipërfaqësore dhe indet artikulare përfshihen në proces.
Fatkeqësisht, dermatomioziti është një patologji kronike që nuk mund të kurohet plotësisht. Sëmundja ka periudha të përkeqësimit dhe faljes. Detyra e mjekëve sot është të zgjasin fazat e faljes së procesit patologjik dhe të ndalojnë zhvillimin e tij. Në tablonë klinike të dermatomiozitit, dëmtimi i muskujve skeletik vjen i pari, duke çuar në dëmtim të lëvizjes dhe paaftësi. Me kalimin e kohës, përfshihen inde të tjera lidhëse, përkatësisht muskujt e lëmuar, lëkura dhe nyjet. Është e mundur të identifikohet sëmundja pas një vlerësimi të plotë të pamjes klinike dhe kryerjes së procedurave të veçanta diagnostikuese.
Shkaktarët e zhvillimit të sëmundjes
Etiologjia e disa patologjive është ende duke u hetuar nga shkencëtarët. Dermatomioziti është një sëmundje e tillë. Simptomat dhe trajtimi, fotot e zonave të prekura janëinformacioni që gjendet në literaturën mjekësore në sasi të mëdha. Megjithatë, shkaqet e sakta të sëmundjes nuk përmenden askund. Ka shumë hipoteza për origjinën e lezioneve sistemike të indit lidhor. Midis tyre janë teori gjenetike, virale, neuroendokrine dhe të tjera. Faktorët provokues përfshijnë:
- Përdorimi i barnave toksike dhe vaksinimi kundër sëmundjeve infektive.
- Hipertermi e zgjatur.
- Hipoftohje e trupit.
- Qëndroni në diell.
- Infeksion me viruse të rralla.
- Klimakteria dhe puberteti, si dhe shtatzënia.
- Efektet e stresit.
- Histori familjare e komplikuar.
Duhet pasur parasysh se jo gjithmonë faktorë të tillë e shkaktojnë këtë sëmundje. Prandaj, shkencëtarët ende nuk mund të përcaktojnë se si fillon procesi patologjik. Mjekët pajtohen që dermatomioziti është një sëmundje kronike polietiologjike. Në shumicën e rasteve, sëmundja shfaqet gjatë adoleshencës.
Mekanizmi i zhvillimit të dermatomiozitit
Duke pasur parasysh se etiologjia e dermatomiozitit nuk është kuptuar plotësisht, patogjeneza e kësaj sëmundjeje është e vështirë të studiohet. Dihet që patologjia zhvillohet si rezultat i një procesi autoimun. Nën ndikimin e një faktori provokues, sistemi mbrojtës i trupit fillon të funksionojë gabimisht. Qelizat imune që duhet të luftojnë infeksionet dhe agjentët e tjerë të dëmshëm fillojnë të perceptojnë indet e tyrepër substanca të huaja. Si rezultat, një proces inflamator fillon në trup. Një reagim i tillë quhet agresion autoimun dhe vërehet në të gjitha patologjitë sistemike.
Ende nuk është e qartë se çfarë saktësisht e nis procesin. Besohet se sistemi neuroendokrin luan një rol të rëndësishëm në të. Në fund të fundit, dermatomioziti zhvillohet më shpesh gjatë periudhave të pikut të moshës, kur ka një rritje hormonale në trup. Duhet të theksohet se agresioni autoimun i drejtuar kundër indeve të veta është vetëm faza kryesore e patogjenezës, por jo edhe etiologjia e sëmundjes.
Manifestimet klinike të patologjisë
Meqenëse sëmundja i referohet proceseve sistemike, manifestimi i dermatomiozitit mund të jetë i ndryshëm. Ashpërsia e simptomave varet nga natyra e rrjedhës së sëmundjes, faza, mosha dhe karakteristikat individuale të pacientit. Shenja e parë e patologjisë është mialgjia. Dhimbja e muskujve shfaqet papritur dhe është e ndërprerë. Gjithashtu, shqetësimi nuk vërehet domosdoshmërisht në një vend, por mund të migrojë. Para së gjithash, muskujt e strijuar përgjegjës për lëvizjen vuajnë. Dhimbja shfaqet në muskujt e qafës, brezit të shpatullave, ekstremiteteve të sipërme dhe të poshtme. Një shenjë e dëmtimit autoimun të muskujve është një kurs progresiv i patologjisë. Gradualisht, ndjesitë e pakëndshme intensifikohen dhe funksioni motorik vuan. Nëse ashpërsia e sëmundjes është e rëndë, me kalimin e kohës, pacienti humbet plotësisht aftësinë e tij për të punuar.
Përveç dëmtimit të muskujve skeletik, procesi autoimunpërfshihet edhe indi i muskujve të lëmuar. Kjo çon në frymëmarrje të dëmtuar, funksionimin e traktit tretës dhe sistemit gjenitourinar. Për shkak të dëmtimit të muskujve të lëmuar, shfaqen simptomat e mëposhtme të dermatomiozitit:
- Disfagi. Ndodh si pasojë e ndryshimeve inflamatore dhe sklerozës së faringut.
- Çrregullim i të folurit. Ndodh për shkak të dëmtimit të muskujve dhe ligamenteve të laringut.
- Frymëmarrje e dëmtuar. Ajo zhvillohet për shkak të dëmtimit të diafragmës dhe muskujve ndër brinjë.
- Pneumoni kongjestive. Është një ndërlikim i procesit patologjik që zhvillohet për shkak të lëvizjes së dëmtuar dhe dëmtimit të pemës bronkiale.
Shpesh, procesi autoimun drejtohet jo vetëm tek muskujt, por edhe tek indet e tjera lidhëse të pranishme në trup. Prandaj, manifestimet e lëkurës quhen edhe simptoma të dermatomiozitit. Fotot e pacientëve ndihmojnë për të imagjinuar më mirë pamjen e një pacienti që vuan nga kjo patologji. Simptomat e lëkurës përfshijnë:
- Eritemë. Ky manifestim konsiderohet veçanërisht specifik. Karakterizohet nga shfaqja e edemës vjollce periorbitale rreth syve, e quajtur "simptoma e spektaklit".
- Shenjat e dermatitit - shfaqja në lëkurë e zonave me skuqje, skuqje të ndryshme.
- Hiper- dhe hipopigmentim. Në lëkurën e pacientëve mund të shihen zona të errëta dhe të lehta. Në zonën e prekur, epiderma bëhet e dendur dhe e ashpër.
- Eritema në gishta, skuqje e sipërfaqes palmare të dorës dhe strija e thonjve. Kombinimi i këtyre manifestimeve quhet "simptoma e Gottron".
Përveçse të habiturmembranat mukoze. Kjo manifestohet me shenja të konjuktivitit, faringjitit dhe stomatitit. Simptomat sistemike të sëmundjes përfshijnë lezione të ndryshme, që mbulojnë pothuajse të gjithë trupin. Këtu përfshihen: artriti, glomerulonefriti, miokarditi, pneumoniti dhe alveoliti, neuriti, mosfunksionimi endokrin, etj.
Format klinike dhe fazat e sëmundjes
Sëmundja klasifikohet sipas disa kritereve. Në varësi të shkakut që shkaktoi patologjinë, sëmundja ndahet në format e mëposhtme:
- Dermatomioziti idiopatik ose primar. Karakterizohet nga fakti se është e pamundur të identifikohet lidhja e sëmundjes me ndonjë faktor provokues.
- Dermatomioziti paraneoplastik. Kjo formë e patologjisë shoqërohet me praninë e një procesi tumoral në trup. Është patologjia onkologjike ajo që është faktori fillestar në zhvillimin e lezioneve autoimune të indit lidhor.
- Dermatomioziti i fëmijëve ose i të miturve. Kjo formë është e ngjashme me dëmtimin idiopatik të muskujve. Ndryshe nga dermatomioziti i të rriturve, kalcifikimi i muskujve skeletor zbulohet në ekzaminim.
- Proces i kombinuar autoimun. Karakterizohet nga shenja të dermatomiozitit dhe patologjive të tjera të indit lidhor (skleroderma, lupus eritematoz sistemik).
Sipas ecurisë klinike të sëmundjes dallohen: procesi akut, subakut dhe kronik. E para konsiderohet forma më agresive, pasi karakterizohet nga zhvillimi i shpejtë i dobësisë së muskujve dhe komplikimeve nga zemra dhe sistemi i frymëmarrjes. Me subakutesimptomat e dermatomiozitit janë më pak të theksuara. Sëmundja karakterizohet nga një ecuri ciklike me zhvillimin e acarimeve dhe episodeve të faljes. Procesi kronik autoimun vazhdon në një formë më të butë. Zakonisht lezioni është në një grup të caktuar muskujsh dhe nuk kalon në pjesën tjetër të muskujve. Megjithatë, me një rrjedhë të gjatë të sëmundjes, shpesh ndodh kalcifikimi i indit lidhës, duke çuar në funksionin motorik të dëmtuar dhe paaftësi.
Në rastet kur në procesin patologjik përfshihen vetëm muskujt, pa lëkurë dhe manifestime të tjera, sëmundja quhet polimiozit. Ka 3 faza të sëmundjes. E para quhet periudha e paralajmëruesve. Karakterizohet nga dhimbje dhe dobësi të muskujve. Faza e dytë është periudha e manifestimit. Karakterizohet nga një përkeqësim i patologjisë dhe zhvillimi i të gjitha simptomave. Faza e tretë është periudha e terminalit. Vërehet në mungesë të trajtimit në kohë ose formave të rënda të dermatomiozitit. Periudha terminale karakterizohet nga shfaqja e simptomave të komplikimeve të sëmundjes, si dëmtimi i frymëmarrjes dhe gëlltitjes, distrofia muskulore dhe kaheksia.
Kriteret diagnostike për patologjinë
Nevojiten shumë kritere për të vendosur një diagnozë të dermatomiozitit. Rekomandimet e hartuara nga Ministria e Shëndetësisë përfshijnë jo vetëm udhëzime për trajtimin e sëmundjes, por edhe për identifikimin e saj. Kriteret kryesore për patologjinë përfshijnë:
- Shkatërrimi i indit muskulor.
- Manifestimet e lëkurës të sëmundjes.
- Ndryshimet laboratoriketreguesit.
- Të dhënat e elektromiografisë.
Sëmundja e muskujve të strijuar i referohet simptomave klinike të patologjisë. Midis tyre janë hipotensioni, dobësia e muskujve, dhimbjet dhe funksioni motorik i dëmtuar. Këto simptoma tregojnë miozitin, i cili mund të jetë i kufizuar ose i përhapur. Kjo është simptoma kryesore e patologjisë. Përveç pamjes klinike, ndryshimet në muskuj duhet të pasqyrohen në të dhënat laboratorike. Midis tyre është një rritje e nivelit të enzimave në një test biokimik të gjakut dhe transformimi i indeve, të konfirmuar morfologjikisht. Metodat e diagnostikimit instrumental përfshijnë elektromiografinë, për shkak të së cilës zbulohet një shkelje e kontraktueshmërisë së muskujve. Një tjetër kriter kryesor për patologjinë janë ndryshimet e lëkurës. Në prani të tre treguesve të listuar, mund të bëhet një diagnozë: dermatomioziti. Simptomat dhe trajtimi i sëmundjes përshkruhen në detaje në udhëzimet klinike.
Përveç kritereve kryesore, ekzistojnë 2 shenja shtesë të patologjisë. Këto përfshijnë gëlltitje të dëmtuar dhe kalcifikim të indeve të muskujve. Prania e vetëm këtyre dy simptomave nuk lejon një diagnozë të besueshme. Megjithatë, kur këto karakteristika kombinohen me 2 kriteret kryesore, mund të konfirmohet se pacienti vuan nga dermatomioziti. Për identifikimin e kësaj patologjie është angazhuar një reumatolog.
Simptomat e dermatomiozitit
Mjekimi kryhet në bazë të simptomave të sëmundjes, të cilat përfshijnë jo vetëm manifestimet klinike karakteristike, por edhe të dhënat e testeve, si dhe elektromiografinë. Vetëm me një ekzaminim të plotëmund të identifikohen të gjitha kriteret dhe mund të bëhet një diagnozë. Kombinimi i tyre na lejon të gjykojmë praninë e dermatomiozitit. Diagnoza përfshin intervistimin dhe ekzaminimin e pacientit dhe më pas kryerjen e studimeve speciale.
Së pari, specialisti tërheq vëmendjen për pamjen karakteristike të pacientit. Dermatomioziti është veçanërisht i theksuar tek fëmijët. Prindërit i sjellin shpesh foshnjat për ekzaminim për shkak të shfaqjes së ënjtjes së purpurt rreth syve, shfaqjes së zonave të lëkurës në lëkurë dhe skuqjes së pëllëmbëve. Në literaturën mjekësore mund të gjeni shumë foto të pacientëve, sepse sëmundja ka manifestime të ndryshme.
Në analizën e përgjithshme të gjakut vërehet përshpejtim i ESR, anemi e moderuar dhe leukocitozë. Këto të dhëna tregojnë një proces inflamator në trup. Një nga analizat kryesore laboratorike është analiza biokimike e gjakut. Në prani të dermatomiozitit priten ndryshimet e mëposhtme:
- Rritje të niveleve të globulinave gama dhe alfa-2.
- Shfaqja e sasive të mëdha të hapto- dhe mioglobinës në gjak.
- Rritje të niveleve të acideve sialike dhe seromukoideve.
- Rritje e përmbajtjes së fibrinogjenit.
- Rritje e ALT, AST dhe enzimës - aldolazë.
Të gjithë këta tregues tregojnë një lezion akut të indit muskulor. Përveç studimit të të dhënave biokimike, kryhet një studim imunologjik. Kjo ju lejon të konfirmoni agresionin e qelizave, të cilat normalisht duhet të mbrojnë trupin nga grimcat e huaja. Një tjetër studim laboratorik është histologjia. Ajo kryhet mjaftshpesh jo vetëm për diagnostikimin e patologjisë, por edhe për të përjashtuar një proces malinj. Me dermatomiozit, vërehet inflamacioni i indit muskulor, fibroza dhe atrofia e fibrave. Kalcifikimi zbulohet me rreze x.
Trajtimi i sëmundjes përfshin një sërë aktivitetesh për të përballuar agresionin autoimun ose për ta ndaluar përkohësisht atë. Terapia duhet të bazohet në udhëzimet klinike të krijuara nga specialistët.
Diagnozë diferenciale
Dermatomioziti diferencohet nga lezione të tjera të indit muskulor, si dhe nga patologjitë inflamatore sistemike të indit lidhor. Duhet theksuar se patologjitë trashëgimore të muskujve shfaqen shpesh në moshë më të hershme, kanë ecuri të shpejtë dhe mund të kombinohen me keqformime të ndryshme. Dermatomioziti mund të dallohet nga proceset e tjera sistemike sipas kritereve diagnostikuese për secilën prej këtyre sëmundjeve.
Metodat e trajtimit të patologjisë
Si trajtohet dermatomioziti? Udhëzimet klinike përmbajnë udhëzime që ndjekin të gjithë mjekët reumatologë. Trajtimi i patologjisë fillon me terapi hormonale. Përdoren barnat "Methylprednisolone" dhe "Hydrocortisone". Nëse sëmundja përparon në sfondin e përdorimit sistematik të këtyre barnave, përshkruhet terapia e pulsit. Ai përfshin përdorimin e hormoneve në doza të larta.
Nëse është e nevojshme, kryhet terapi citostatike, që synon të shtypë agresionin autoimun. Për këtë qëllimpërshkruani barna kimioterapie në doza të ulëta. Midis tyre janë ilaçet "Ciklosporina" dhe "Metotreksati". Përkeqësimet e shpeshta shërbejnë si indikacion për seancat e plazmaferezës dhe injeksione imunoglobulinash.
Masa parandaluese për dermatomiozitin
Është e pamundur të diagnostikohet paraprakisht sëmundja, kështu që parandalimi parësor nuk është zhvilluar. Për të parandaluar përkeqësimet, është i nevojshëm vëzhgimi i vazhdueshëm dispenserial dhe përdorimi i barnave hormonale. Për të përmirësuar cilësinë e jetës, duhet të braktisni efektet e mundshme të dëmshme dhe të përfshiheni në terapi fizike.
Ne shikuam simptomat dhe trajtimin e dermatomiozitit. Në rishikim u prezantuan edhe foto të pacientëve me manifestime të kësaj sëmundjeje.
