Ndonjëherë në praktikën klinike ekziston një fenomen i tillë si distrofia parenkimale. Anatomia patologjike i referon ato në çrregullime metabolike në qeliza. Me fjalë të thjeshta, procesi i të ushqyerit dhe akumulimi i substancave të dobishme prishet në trup, gjë që çon në ndryshime morfologjike (pamore). Ju mund të identifikoni një patologji të tillë në seksion ose pas një sërë testesh shumë specifike. Distrofitë parenkimale dhe stroma-vaskulare janë në themel të shumë sëmundjeve fatale.
Përkufizim
Distrofitë parenkimale janë procese patologjike që çojnë në ndryshime në strukturën e qelizave të organeve. Ndër mekanizmat e zhvillimit të sëmundjes dallohen çrregullimet e vetërregullimit qelizor me mungesë energjie, fermentopatia, çrregullimet discirkuluese (gjaku, limfat, intersticiumi, lëngu ndërqelizor), distrofitë endokrine dhe cerebrale.
Ka disa mekanizma të distrofisë:
- infiltrim, domethënë transport i tepërt i produkteve metabolike nga gjaku në qelizë ose hapësirën ndërqelizore, për shkak të një mosfunksionimi në sistemet enzimatike të trupit;
- përfaqëson dekompozimi, ose fanerozaështë një ndarje e strukturave ndërqelizore, e cila çon në çrregullime metabolike dhe akumulimin e produkteve metabolike të nënoksiduara;
- sintezë e çoroditur e substancave që normalisht qeliza nuk i riprodhon;
- transformimi i lëndëve ushqyese që hyjnë në qelizë për të ndërtuar një lloj produkti përfundimtar (proteina, yndyrna ose karbohidrate).
Klasifikimi
Patologët dallojnë llojet e mëposhtme të distrofive parenkimale:
1. Në varësi të ndryshimeve morfologjike:
- thjesht parenkimale;
- stroma-vaskulare;
- i përzier.
2. Sipas llojit të substancave të grumbulluara:
- proteina ose disproteinoza;
- yndyrë ose lipidoza;
- karbohidrate;
- mineral.
3. Sipas prevalencës së procesit:
- sistemi;
- lokale.
4. Sipas kohës së paraqitjes:
- blerë;
- kongjenitale.
Anatomia patologjike përcakton distrofi të caktuara parenkimale jo vetëm nga agjenti dëmtues, por edhe nga specifikat e qelizave të prekura. Kalimi i një distrofie në një tjetër është teorikisht i mundur, por vetëm një patologji e kombinuar është praktikisht e mundur. Distrofitë parenkimale janë thelbi i procesit që ndodh në qelizë, por vetëm pjesë e sindromës klinike, e cila mbulon pamjaftueshmërinë morfologjike dhe funksionale të një organi të caktuar.
Disproteinoza
Trupi i njeriut përbëhet kryesisht nga proteina dhe ujë. Molekulat e proteinave janëkomponent i mureve qelizore, membranat e mitokondrive dhe organeleve të tjera, përveç kësaj, ato janë në gjendje të lirë në citoplazmë. Si rregull, këto janë enzima.
Disproteinoza quhet ndryshe një patologji si distrofia e proteinave parenkimale. Dhe thelbi i saj qëndron në faktin se proteinat qelizore ndryshojnë vetitë e tyre, si dhe pësojnë ndryshime strukturore, si denatyrimi ose kolikuacioni. Distrofitë parenkimale të proteinave përfshijnë distrofitë me rënie hialine, hidropike, me brirë dhe granulare. Tre të parat do të shkruhen më në detaje, por e fundit, e grimcuar, karakterizohet nga fakti se kokrrat e proteinave grumbullohen në qeliza, për shkak të të cilave qelizat shtrihen, dhe organi rritet, bëhet i lirshëm, i shurdhër. Kjo është arsyeja pse distrofia granulare quhet edhe ënjtje e shurdhër. Por shkencëtarët kanë dyshime se kjo është distrofi parenkimale. Patanatomia e këtij procesi është e tillë që strukturat qelizore kompensuese të zmadhuara mund të ngatërrohen me kokrra, si përgjigje ndaj stresit funksional.
Degjenerim i pikave hialine
Me këtë lloj distrofie, në qeliza shfaqen pika të mëdha hialine, të cilat përfundimisht bashkohen me njëra-tjetrën dhe mbushin të gjithë hapësirën e brendshme të qelizës, duke zhvendosur organelet ose duke i shkatërruar ato. Kjo çon në humbje të funksionit dhe madje edhe në vdekjen e qelizave. Më shpesh, sëmundja shfaqet në indet e veshkave, më rrallë në mëlçi dhe zemër.
Gjatë ekzaminimit citologjik pas biopsisë së veshkave, përveç akumulimit të hialinës në nefrocite, shkatërrimi i të gjithëelementet qelizore. Ky fenomen shfaqet nëse pacienti zhvillon insuficiencë vakuolaro-lizozomale, e cila çon në uljen e riabsorbimit të proteinave nga urina primare. Më shpesh, kjo patologji shfaqet me sindromën nefrotike. Diagnozat më të shpeshta të pacientëve të tillë janë glomerulonefriti dhe amiloidoza e veshkave. Pamja e organit me distrofi me pika hialine nuk ndryshon.
Situata është disi e ndryshme në qelizat e biskotave. Gjatë mikroskopisë, në to gjenden trupa Mallory, të përbërë nga fibrile dhe hialine alkoolike. Shfaqja e tyre lidhet me sëmundjen Wilson-Konovalov, hepatitin alkoolik, si dhe me cirrozën biliare dhe indiane. Rezultati i këtij procesi është i pafavorshëm - nekroza e qelizave të mëlçisë, humbja e funksionit të saj.
Distrofia Hidropik
Kjo lloj distrofie ndryshon nga pjesa tjetër në atë që organele të reja të mbushura me lëng shfaqen në qelizat e prekura. Më shpesh, ky fenomen mund të shihet në lëkurën dhe tubulat e veshkave, në qelizat e mëlçisë, muskujt dhe gjëndrat mbiveshkore.
Mikroskopikisht qelizat zmadhohen, citoplazma e tyre është e mbushur me vakuola me përmbajtje të lëngshme transparente. Bërthama zhvendoset ose lizohet, strukturat e mbetura eliminohen. Në fund të fundit, qeliza është një "tullumbace" e mbushur me ujë. Prandaj, distrofia hidropike nganjëherë quhet balonim.
Makroskopikisht, organet praktikisht nuk ndryshojnë. Mekanizmi i zhvillimit të kësaj sëmundjeje është një shkelje e presionit osmotik koloid në qelizë dhe në hapësirën ndërqelizore. Për shkak të kësaj, përshkueshmëria e qelizave rritet, membranat e tyre shpërbëhen dhe qelizat vdesin. Shkaqet e ndryshimeve të tilla kimike mund të jenë glomerulonefriti, diabeti mellitus, amiloidoza e veshkave. Hepatiti viral dhe toksik kontribuojnë në ndryshimet qelizore në mëlçi. Në lëkurë, distrofia hidropike mund të shkaktohet nga virusi variola.
Ky proces patologjik përfundon me nekrozë fokale ose totale, kështu që morfologjia dhe funksioni i organeve përkeqësohen me shpejtësi.
Distrofi hornous
Keratinizimi patologjik i organeve është një grumbullim i tepruar i substancës me brirë në shtresat sipërfaqësore të lëkurës, për shembull, hiperkeratoza ose iktioza, si dhe shfaqja e substancës me brirë ku, si rregull, nuk duhet të jetë - në membranat mukoze (leukoplakia, karcinoma skuamoze). Ky proces mund të jetë lokal dhe total.
Shkaktarët e kësaj lloj sëmundjeje mund të jenë çrregullimet e sythit ektodermal gjatë embriogjenezës, ndryshimet kronike inflamatore të indeve, infeksionet virale dhe mungesa e vitaminave.
Nëse trajtimi fillon menjëherë pas shfaqjes së simptomave të para, indet ende mund të rikuperohen, por në rastet e avancuara, shërimi nuk është më i mundur. Zonat e gjata të degjenerimit me brirë mund të degjenerojnë në kancer të lëkurës dhe iktioza kongjenitale është e papajtueshme me jetën e fetusit.
Distrofitë trashëgimore
Distrofia e trashëguar parenkimale ndodh për shkak të fermentopatisë kongjenitale. Këto sëmundje quhen ndryshe sëmundje depozituese, sepse për shkak të çrregullimeve metabolike, produktet metabolike grumbullohen në qeliza dhelëngjet e trupit, duke e helmuar atë. Anëtarët më të njohur të këtij grupi janë fenilketonuria, tirozinoza dhe cistinoza.
Organet e synuara për PKU janë sistemi nervor qendror, muskujt, lëkura dhe lëngjet (gjaku, urina). Produktet metabolike në tirozinozë grumbullohen në qelizat e mëlçisë, veshkave dhe kockave. Cistinoza prek gjithashtu mëlçinë dhe veshkat, por gjithashtu prek shpretkën, kokërdhat e syrit, palcën e eshtrave, sistemin limfatik dhe lëkurën.
Lipidoza
Lipidet përmbahen në çdo qelizë, ato mund të jenë veçmas dhe në kombinim me proteinat dhe të jenë njësi strukturore të membranës qelizore, si dhe të ultrastrukturave të tjera. Përveç kësaj, glicerina dhe acidet yndyrore gjenden në citoplazmë. Për t'i zbuluar ato në inde, përdoren metoda të veçanta të fiksimit dhe ngjyrosjes, për shembull, sudani i zi ose i kuq, acidi osmik, sulfati blu i Nilit. Pas përgatitjes specifike, preparatet ekzaminohen me kujdes nën një mikroskop elektronik.
Degjenerimi yndyror parenkimal manifestohet në formën e akumulimit të tepërt të yndyrave aty ku duhet dhe shfaqjes së lipideve aty ku nuk duhet. Si rregull, yndyrnat neutrale grumbullohen. Organet e synuara janë të njëjta si në distrofinë e proteinave - zemra, veshkat dhe mëlçia.
Degjenerimi dhjamor parenkimal i miokardit fillon me shfaqjen e pikave shumë të vogla të yndyrës në miocite, të ashtuquajturat. obeziteti i pluhurosur. Nëse procesi nuk ndalet në këtë fazë, atëherë me kalimin e kohës pikat bashkohen dhe bëhen më të mëdha,derisa të zënë të gjithë citoplazmën. Në të njëjtën kohë, organelet shpërbëhen, strija e fibrave të muskujve zhduket. Sëmundja manifestohet lokalisht pranë shtratit vaskular venoz.
Makroskopikisht, degjenerimi yndyror parenkimal manifestohet në mënyra të ndryshme, gjithçka varet nga faza e procesit. Në fillim, diagnoza mund të bëhet vetëm me mikroskop, por me kalimin e kohës, zemra zmadhohet për shkak të zgjerimit të dhomave, muret e saj bëhen të holla dhe të zbehta, vija të verdha të pista janë të dukshme kur pritet miokardi. Patofiziologët dolën me një emër për këtë organ: "zemra tigri".
Degjenerimi dhjamor i organeve parenkimale zhvillohet sipas tre mekanizmave kryesorë.
- Rritja e furnizimit me acide yndyrore të lira në qelizat e miokardit.
- Metabolizmi i dëmtuar i yndyrës.
- Zbërthimi i strukturave lipoproteinike brenda qelizës.
Më shpesh këta mekanizma nxiten gjatë hipoksisë, infeksionit (difteria, tuberkulozi, sepsis) dhe intoksikimit të trupit me klor, fosfor ose arsenik.
Si rregull, degjenerimi yndyror është i kthyeshëm dhe shkeljet e strukturave qelizore rikthehen me kalimin e kohës. Por nëse procesi është nisur fuqishëm, atëherë gjithçka përfundon me vdekjen e indit dhe organit. Klinikët bëjnë dallimin midis sëmundjeve të mëposhtme që lidhen me akumulimin e yndyrës në qeliza:
- Sëmundja Gaucher;
- Sëmundja Tay-Sachs;
- Sëmundja Niemann-Pick dhe të tjera.
Distrofitë e karbohidrateve
Të gjitha karbohidratet që gjenden në trup mund të ndahen në polisakaride (më të zakonshmet prej të cilaveështë glikogjen), glikozaminoglikanet (mukopolisakaridet: acidet hialuronik dhe kondroitinsulfurik, heparina) dhe glikoproteinat (mucinat, d.m.th. mukusi dhe mukoide).
Për të zbuluar karbohidratet në qelizat e trupit, kryhet një test specifik - reaksioni CHIC. Thelbi i saj është që pëlhura të trajtohet me acid jodik, dhe më pas fuchsin. Dhe të gjitha aldehidet kthehen në të kuqe. Nëse është e nevojshme të izolohet glikogjeni, atëherë amilaza u shtohet reagentëve. Glikozaminoglikanet dhe glikoproteinat janë ngjyrosur me blu metilen. Distrofitë e karbohidrateve parenkimale zakonisht shoqërohen me metabolizëm të dëmtuar të glikogjenit dhe glikoproteinave.
Çrregullim i metabolizmit të glikogjenit
Glikogjeni është rezerva e trupit për një "ditë të uritur të zezë". Ai ruan pjesën kryesore të tyre në mëlçi dhe muskuj dhe e shpenzon këtë energji me shumë kursim. Rregullimi i metabolizmit të karbohidrateve ndodh përmes sistemit neuroendokrin. Roli kryesor i caktohet, si zakonisht, sistemit hipotalamo-hipofizë. Ai prodhon hormone tropikale që kontrollojnë të gjitha gjëndrat e tjera endokrine.
Shkelje e metabolizmit të glikogjenit është rritja ose zvogëlimi i sasisë së tij në inde, si dhe shfaqja aty ku nuk duhet. Më qartë, ndryshime të tilla manifestohen në diabetin mellitus ose glikogjenozat e trashëguara. Patogjeneza e diabetit mellitus është kuptuar mjaft mirë: qelizat e pankreasit ndalojnë së prodhuari insulinë në sasinë e kërkuar, dhe rezervat e energjisë së qelizave shterohen shpejt, pasi glukoza nuk grumbullohet në inde, por ekskretohet ngatrup me urinë. Trupi "zbulon" rezervat e tij dhe para së gjithash zhvillohet distrofia parenkimale e mëlçisë. Në bërthamat e hepatociteve shfaqen boshllëqe të lehta dhe ato bëhen të lehta. Prandaj, ato quhen edhe "bërthama boshe".
Glikogjenozat e trashëguara shkaktohen nga mungesa ose mungesa e enzimave të përfshira në akumulimin e glikogjenit. Aktualisht njihen 6 sëmundje të tilla:
- Sëmundja e Gierke;
- Sëmundja Pompe;
- Sëmundja McArdle;
- Sëmundja e saj;
- Sëmundja Forbes-Coey;
- Sëmundja e Andersen.
Diagnoza diferenciale e tyre është e mundur pas një biopsie të mëlçisë dhe përdorimit të analizës histoenzimatike.
Çrregullim i metabolizmit të glikoproteinave
Këto janë distrofi parenkimale të shkaktuara nga akumulimi i mucinave ose mukoideve në inde. Përndryshe, këto distrofi quhen edhe mukoze ose të ngjashme me mukozën, për shkak të konsistencës karakteristike të përfshirjeve. Ndonjëherë ato grumbullohen në mucina të vërteta, por vetëm substanca të ngjashme me to, të cilat mund të kompaktohen. Në këtë rast, bëhet fjalë për distrofinë koloidale.
Mikroskopi i indit ju lejon të përcaktoni jo vetëm praninë e mukusit, por edhe vetitë e tij. Për shkak të faktit se mbetjet e qelizave, si dhe një sekret viskoz, parandalojnë daljen normale të lëngjeve nga gjëndrat, kistet formohen dhe përmbajtja e tyre ka tendencë të inflamohet.
Shkaktarët e kësaj lloj distrofie mund të jenë shumë të ndryshme, por më shpesh bëhet fjalë për inflamacion katarral të mukozave. Përveç kësaj, nëse një sëmundje e trashëguar, fotografia patogjenetikeqë përshtatet mirë në përkufizimin e degjenerimit të mukozës. Kjo është fibrozë cistike. Pankreasi, tubi i zorrëve, trakti urinar, kanalet biliare, djersa dhe gjëndrat e pështymës janë prekur.
Zgjidhja e kësaj lloj sëmundjeje varet nga sasia e mukusit dhe kohëzgjatja e lëshimit të saj. Sa më pak kohë të ketë kaluar nga fillimi i procesit patologjik, aq më shumë ka të ngjarë që mukoza të shërohet plotësisht. Por në disa raste, ka deskuamim të epitelit, sklerozë dhe mosfunksionim të organit të prekur.
