Sëmundja e Cushing-ut është një sëmundje e sistemit endokrin që zhvillohet si pasojë e dëmtimit të sistemit hipotalamo-hipofizë dhe rritjes së prodhimit të hormonit ACTH nga korteksi i veshkave. Kjo patologji karakterizohet nga multisimptomatike. Më shpesh, sëmundja zhvillohet tek gratë. Obeziteti, hipertensioni arterial, diabeti mellitus dhe shumë manifestime të tjera specifike janë diagnostikuar në pacientët që vuajnë nga sëmundja e Itsenko-Cushing.
Për të konfirmuar supozimin e kësaj sëmundjeje, pacientit do t'i duhet t'i nënshtrohet një sërë analizash biokimike të gjakut, analizave të hormoneve, rrezeve X të shtyllës kurrizore dhe gjoksit, CT të hipofizës dhe gjëndrës mbiveshkore. Patologjia trajtohet me mjekim, rrezatim dhe kirurgji.
Ç'është kjo sëmundje
Në mjekësi, ekzistojnë dy koncepte: sëmundja dhe sindroma e Itsenko-Cushing. Në rastin e dytë, bëhet fjalë për manifestimet parësore të hiperkortizolizmit. Dhesëmundja dhe sindroma Itsenko-Cushing kanë të njëjtin kompleks simptomash, por në të njëjtën kohë kanë një origjinë të ndryshme.
Zhvillimi i sindromës bazohet në rritjen e prodhimit të hormonit njerëzor - glukokortikosteroidit, i cili shkaktohet nga tumoret hiperplastike të korteksit adrenal. Në thelb, një dështim i tillë në punën e sistemit endokrin ndodh për shkak të një kortikosteroma në rritje, glukosteroma, adenokarcinoma. Shkaku i sindromës Itsengo-Cushing mund të jetë edhe hiperkortizolizmi, i provokuar nga përdorimi afatgjatë i steroideve sintetike. Në raste të rralla, parakushtet për zhvillimin e kësaj patologjie janë tumoret kancerogjene të vezores, mushkërive, pankreasit, zorrëve dhe gjëndrës tiroide. Në sfondin e këtyre proceseve malinje, zhvillohet një sindromë ACTH ektopike me manifestime klinike të ngjashme.
Ndryshe nga sindroma, sëmundja e Cushing-ut e ka origjinën në nivelin e sistemit hipotalamo-hipofizë dhe gjëndrat mbiveshkore dhe gjëndrat e tjera të sistemit endokrin përfshihen në procesin patologjik në fazat e mëvonshme. Sëmundja shfaqet tek seksi më i bukur disa herë më shpesh se tek meshkujt, ndërsa më së shpeshti sëmundja prek femrat në moshë të lindjes. Ecuria e sëmundjes karakterizohet nga çrregullime të rënda neuroendokrine, duke përfshirë çrregullime metabolike, simptoma neurologjike, keqfunksionime të sistemit kardiovaskular, tretës dhe sekretues.
Faktorët provokues
Shkaktarët e sëmundjes së Cushing qëndrojnë në praninë e një adenomi të hipofizës që prodhonsasi e tepërt e hormonit adrenokortikotrop. Në rastin e një lezioni tumoral të kësaj gjëndre të trurit, pacientët kanë adenokarcinoma, mikro- ose makroadenoma. Shpesh, shfaqja e këtyre neoplazive shoqërohet me pasoja të infeksioneve të kaluara dhe dëmtime të sistemit nervor qendror (encefalit, arachnoiditis, meningjit), trauma kraniocerebrale dhe intoksikim. Në praktikën mjekësore, ka pasur raste kur sëmundja e Cushing-ut tek gratë është zhvilluar në sfondin e çrregullimeve hormonale të shkaktuara nga shtatzënia, lindja e fëmijëve, menopauza.
Patogjeneza
Mekanizmi i zhvillimit të patologjisë Itsenko-Cushing është një shkelje e marrëdhënies hipotalamike-hipofizë-adrenale, si rezultat i së cilës prodhohet shumë ACT e hormonit. Nga ana tjetër, rritja e sintezës së kësaj substance shërben si një shpjegim për një varg të tërë reaksionesh mbiveshkore dhe ekstra-adrenale në trup:
- Në gjëndrat mbiveshkore rritet sinteza e glukokortikoideve dhe hormoneve mashkullore, ndërsa sekretimi i mineralokortikoideve zvogëlohet.
- Sasia e tepërt e glukokortikoideve ndikon negativisht në metabolizmin e proteinave-karbohidrateve, gjë që çon në atrofi të indit lidhës, hiperglicemi dhe rezistencë ndaj insulinës, duke i paraprirë zhvillimit të diabetit mellitus hormonal.
- Metabolizmi i gabuar i yndyrës është një kusht i favorshëm për zhvillimin e obezitetit.
- Hipokalemia dhe presioni i lartë i gjakut janë pasojë e reduktimit të aktivitetit mineralkontikoid.
- Efekti katabolik i hormoneve në indin kockor parandalon përthithjen e plotë të kalciumit nëTrakti gastrointestinal, kështu që zhvillohet osteoporoza.
- Rritja e prodhimit të androgjeneve (hormoneve mashkullore) shkakton mosfunksionim ovarian dhe ndërprerje të sistemit riprodhues të femrës.
Shkallët e ashpërsisë
Ekzistojnë disa forma të ecurisë klinike të sëmundjes së Itsenko-Cushing. Sëmundja ka tre shkallë të ashpërsisë:
- Lehtë. Sëmundja shoqërohet me simptoma të lehta: cikli menstrual mund të ruhet dhe shenjat e osteoporozës mund të mungojnë plotësisht.
- Mesatar. Simptomat e sëmundjes Cushing është pothuajse e pamundur të ngatërrohen me manifestimet e sëmundjeve të tjera, por në këtë fazë sëmundja nuk përparon, gjendja e përgjithshme e pacientit mbetet e kënaqshme.
- E rëndë. Kjo formë e patologjisë karakterizohet nga zhvillimi i atrofisë së muskujve, hipokalemisë, hipertensionit arterial, çrregullimeve mendore.
Ecuria e sëmundjes dallohet edhe me ritmin e rritjes së ndryshimeve patologjike - dallohet një formë progresive dhe torpid e sëmundjes. Në rastin e parë, sëmundja zhvillohet në 6-12 muaj. Ndryshimet që ndodhin me pacientin nuk kalojnë pa u vënë re nga të tjerët. Me ecuri të turbullt, shenjat e sëmundjes formohen në faza, mbi 3-10 vjet.
Si ndryshon pamja
Njohja e simptomave të sëmundjes së Itsenko-Cushing nuk do të jetë e vështirë edhe për ata që janë larg mjekësisë. Për ta bërë këtë, duhet të dini se çfarë çrregullimesh ndodhin me këtë sëmundje dhe si ndryshon pamja e një personi me këtë sëmundje së bashku me to.
Pacientët,ata që vuajnë nga sëmundja dallohen nga e ashtuquajtura pamje Cushingoid, e cila karakterizohet nga:
- depozitim specifik i indit dhjamor në zonat tipike - në fytyrë, shpatulla, qafë, gjoks, shpinë, bark;
- ndërsa sëmundja përparon, fytyra bëhet në formë hëne;
- formohet një gunga dhjamore në rajonin e rruazave VI-VII të qafës së mitrës;
- gjoksi dhe barku rriten në vëllim dhe gjymtyrët mbeten relativisht të holla;
- lëkura mund të zhvishet, të thahet dhe në të do të vërehet një model i theksuar vjollcë-mermeri;
- vihen re strija dhe hemorragji nënlëkurore në zonën e gjëndrave të qumështit, shpatullave dhe në fund të barkut;
- Pacientët me sëmundjen e Cushing shpesh vuajnë nga aknet dhe furunkuloza.
Shenja dhe simptoma të tjera
Në gratë me sindromën Itsenko-Cushing, cikli menstrual dështon, në disa raste, menstruacionet zhduken plotësisht. Përveç kësaj, është e pamundur të mos vërehet rritja e tepruar e flokëve të modelit atipik mashkullor - ky fenomen në mjekësi quhet "hirsutizëm". Po flasim për qimet e fytyrës, qafës, mjekrës, tempujve, barkut, gjoksit dhe rënies intensive të qimeve në kokë.
Te meshkujt që vuajnë nga sëmundja Cushing, përkundrazi, flokët bien në trup, rritja e kashtës në fytyrë ndalon. Me kalimin e kohës, tek pacientët, pavarësisht nga gjinia, libidoja ulet, dëshira seksuale humbet. Nëse sëmundja shfaqet në fëmijëri,ka të ngjarë që zhvillimi dhe rritja seksuale do të vonohen për shkak të një rënie në sekretimin e hormonit gonadotropik.
Për shkak të riabsorbimit të kalciumit dhe zhvillimit të osteoporozës, ndodh deformimi i kockave, janë të mundshme fraktura dhe dhimbje kyçesh. Me kalimin e kohës, hipertensionit arterial i shtohen takikardia, kardiopatia dhe dështimi kronik i zemrës. Pacientët në këtë kategori kanë më shumë gjasa të vuajnë nga bronkiti, pneumonia dhe tuberkulozi.
Është e pamundur të injorosh dëmtimin e sistemit tretës në zhvillimin e sindromës Itsenko-Cushing. Pacientët shpesh ankohen për urth të shtuar, dhimbje në rajonin epigastrik të shkaktuar nga ulçera peptike "steroide" dhe gjakderdhje brenda traktit gastrointestinal. Nuk përjashtohen çrregullime të mundshme në funksionimin e veshkave, lezione të traktit urinar deri në uremi.
Probleme neurologjike
Përparimi i patologjisë së Itsenko-Cushing kërcënon pacientin me zhvillimin e sindromave të dhimbjes, amiotrofike, trungjet-cerebelare dhe piramidale. Por nëse dhimbja dhe sindromat amiotrofike janë të përshtatshme për kontrollin e barnave, atëherë ndryshimet e shkaktuara nga sindromat rrjedhin-cerebellar dhe piramidale nuk mund të përmbahen, ato janë të pakthyeshme. Pacientët mund të përjetojnë ataksi, nistagmus dhe reflekse jonormale që përfshijnë nervat e fytyrës dhe hipoglosale.
Në sëmundjen e Itsenko-Cushing, çrregullimet psiko-emocionale ndodhin shpesh në bazë të sindromave neurasthenike, depresive, asteno-adinamike dhe epileptiforme. Një fenomen krejtësisht i natyrshëm është përkeqësimi i kujtesës dhe inteligjencës, letargjia, ulja e amplitudësluhatjet emocionale. Disa pacientë kanë mendime obsesive për vetëvrasje.
Sëmundja e Cushing tek qentë
Interesant është se kjo sëmundje diagnostikohet te katërkëmbëshët po aq shpesh sa edhe te njerëzit. Shkaku i sëmundjes është një efekt i ngjashëm i kortizolit në punën e të gjithë organizmit. Në një kafshë me sindromën Itsenko-Cushing, sistemi imunitar, sistemi nervor dhe gjenitourinar preken, zemra vuan, gjendja e indit lidhës dhe organeve të brendshme përkeqësohet. Sëmundja pothuajse kurrë nuk zhvillohet me shpejtësi, kështu që pronarët e kafshëve kanë kohë të mjaftueshme dhe shanse të mira për të ndihmuar kafshën dhe për të zgjatur jetën e saj. Simptomat e mëposhtme duhet të alarmojnë:
- etje e shtuar;
- urinim i shpeshtë;
- oreks i tepruar;
- përkeqësim i gjendjes së pallto, shfaqja e njollave simetrike tullac.
Ju gjithashtu mund të vëzhgoni shenja të tjera të sëmundjes së Cushing. Tek qentë, së bashku me nxitjen e shtuar për të urinuar, shfaqet mosmbajtje urinare. Kafsha shtëpiake po fiton peshë të tepërt, dhe depozitat e yndyrës lokalizohen kryesisht në qafë, bark dhe gjoks. Me kalimin e kohës, muskujt e dobësuar bëhen të paaftë për të mbajtur një bark të zgjeruar, gjë që e bën atë të ulet. Qeni bëhet joaktiv, letargjik, i përgjumur, ndoshta sjellje e pabalancuar. Nëse shkaku i sëmundjes ishte një adenoma e hipofizës, ka shkelje të koordinimit.
Ekzaminimi dhe diagnostikimi
Për të filluar trajtimin, nuk mjafton vetëm ankesa ndaj pacientit dhe vizita te mjeku. Për vënien në skenëdo të kërkohen diagnoza, konsulta me një endokrinolog, neuropatolog, gastroenterolog, kardiolog dhe gjinekolog.
Specialistët në argumentet e tyre mbështeten në rezultatet e analizave biokimike të gjakut - një numër treguesish pësojnë ndryshime tipike në sëmundjen e Cushing. Diagnoza na lejon të konkludojmë se ka një përmbajtje të shtuar të kolesterolit, klorit dhe natriumit në gjak. Në pacientët me këtë sëmundje, niveli i sheqerit në gjak dhe urinë tejkalon ndjeshëm normën, gjë që tregon zhvillimin e një diabeti mellitus karakteristik "steroid".
Një test gjaku i detyrueshëm për hormonet, i cili ju lejon të zbuloni përqendrimin e kortizolit, hormonit adrenokortikotrop, reninës. Përmbajtja e kortizolit merret parasysh edhe në urinën e pacientit.
Përveç metodave të kërkimit laboratorik, pacienti duhet t'i nënshtrohet:
- Rreze X e kafkës. Vëmendje e veçantë i kushtohet studimit të shalës turke - vendndodhjes së gjëndrrës së hipofizës. Një makroadenoma mund të shihet në një radiografi.
- Rreze X e shtyllës kurrizore. Kryhet për të zbuluar shenjat e osteoporozës.
- CT dhe MRI e trurit me futjen e gadoliniumit (agjent kontrasti). Gjatë procedurave diagnostike, zbulohen makro- dhe mikroadenoma.
- Ultratinguj i gjëndrave mbiveshkore. Në sëmundjen e Cushing-ut, diagnostikohet hiperplazia bilaterale e organeve. Në të njëjtën kohë, një rritje në gjëndrën mbiveshkore vetëm në njërën anë konsiderohet shpesh si formimi i një glukosterome.
Terapia dhe kirurgjia
Meqenëse sëmundja e Itsenko-Cushing zhvillohet në sfondin e sekretimit të dëmtuar të ACTH, trajtiminënkupton eliminimin e çrregullimeve endokrine dhe restaurimin e proceseve metabolike. Programi terapeutik përfshin përdorimin e medikamenteve, radioterapi të rajonit hipotalamo-hipofizë. Në rastet e rënda, alternativa më efektive e trajtimit është kirurgjia ose një kombinim i trajtimeve.
Ilaçet u përshkruhen pacientëve vetëm në fazat e hershme të sëmundjes. Bllokimi i funksioneve të hipofizës është një qëllim i ndërmjetëm i ekspozimit ndaj drogës. Për ta arritur atë, ilaçe të tilla si Reserpine, Bromocriptine janë të përshkruara - ato shtypin në mënyrë aktive sekretimin e ACTH. Përveç hormoneve me veprim qendror, bllokuesit e sintezës së steroideve adrenale mund të përdoren në trajtimin e sëmundjes Itsenko-Cushing. Terapia simptomatike është e detyrueshme, duke korrigjuar metabolizmin e proteinave, mineraleve, karbohidrateve dhe elektroliteve.
Terapia me rrezatim shpesh u jepet pacientëve që nuk kanë dëshmi me rreze x të një tumori të hipofizës. Një nga metodat e trajtimit është implantimi i izotopeve radioaktive në gjëndrrën e hipofizës. Disa muaj pas terapisë fillon një periudhë faljeje, e cila shoqërohet me ulje të peshës trupore, presionit të gjakut, stabilizim të ciklit menstrual, frenim të procesit patologjik dhe dëmtim të indeve të kockave dhe muskujve. Rrezatimi i gjëndrrës së hipofizës shpesh kombinohet me heqjen e njëanshme të gjëndrës mbiveshkore (adrenalektomia).
Në sëmundjen e rëndë të Cushing, trajtimi është heqja e gjëndrave mbiveshkore nga të dyja anët.(adrenalektomia dypalëshe), e cila kërkon më tej terapi zëvendësuese gjatë gjithë jetës me glukokortikosteroide dhe mineralokortikoidë.
Nëse shkaku i sëmundjes është një tumor beninj i hipofizës, kryhet heqja endoskopike transnazale ose transkraniale e adenomës. Në disa raste, operacioni për heqjen e pjesës së prekur të gjëndrrës së hipofizës kryhet me rrugë transsfenoidale. Pas heqjes së adenomës, remisioni ndodh në shumicën e rasteve, por afërsisht një në pesë pacientë rikthehet.
Cili është parashikimi
Përcaktimi i mundësive që një person me sëmundjen e Cushing të shërohet nuk është i lehtë. Rezultati i sëmundjes varet nga ashpërsia e sëmundjes, mosha e pacientit. Me trajtimin në kohë të patologjisë në një fazë të hershme tek pacientët e rinj, nuk përjashtohet një shërim i plotë. Ndërsa ecuria e gjatë e sëmundjes Cushing çon në ndryshime të vazhdueshme në indin kockor, sistemin kardiovaskular dhe gjenitourinar, ndikon negativisht në aftësinë për të punuar dhe përkeqëson prognozën, edhe nëse shkaku themelor eliminohet më pas. Format e avancuara të kësaj sëmundjeje përfundojnë me vdekje për shkak të shtimit të infeksioneve, komplikimeve septike dhe zhvillimit të insuficiencës renale.
Pacientët me patologji Itsenko-Cushing duhet të vëzhgohen rregullisht nga një endokrinolog, kardiolog, neurolog, gjinekolog. Për të parandaluar përparimin e sëmundjes, është e rëndësishme të shmangni stresin e tepruar fizik dhe psiko-emocional, të trajtoni sëmundjet infektive, dehjet dhe jolejojnë komplikime. Me një diagnozë të tillë, aktiviteti i punës në turnet e natës përjashtohet plotësisht.
