Sindroma CROSS është skleroderma sistemike e një forme të kufizuar. Kjo shumëllojshmëri bën që trupi të prodhojë një sasi të tepërt të kolagjenit në lëkurë. Sëmundja mund të prekë pothuajse çdo pjesë të trupit. Simptomat e tij më së shpeshti shfaqen gradualisht dhe përkeqësohen me kalimin e kohës. Skleroderma është një patologji kronike e indit lidhor që prek lëkurën dhe një sërë organesh të brendshme. Baza e kësaj sëmundjeje është një defekt në shenjat e kuadrit të indit lidhor, në lidhje me të cilin shfaqen ndryshime sklerotike, të shprehura në formën e shfaqjes së fibrave fibroze të trashë jofunksionale, pra indeve cikatërore.
Si manifestohet sindroma CREST në sklerodermë?
Veçoritë e sëmundjes
Skleroderma është një sëmundje autoimune reumatologjike. Koncepti "autoimun" nënkupton se kjo sëmundje shfaqet për shkak të funksionimit të dëmtuar të sistemit imunitar, i cili, për shkak të ndikimit të rrethanave të ndryshme, sulmon indet dhe qelizat e trupit të tij. Si rezultat, ndodh një reaksion inflamator, duke çuar nështrëngimi dhe hollimi i enëve të gjakut, lëkurës dhe disa organeve të brendshme, si ezofagu, stomaku, veshkat, mushkëritë, zemra, zorrët. Megjithëse lezioni mund të ketë një lokalizim të ndryshëm, nuk është e mundur të bëhet dallimi i saktë midis formave të sklerodermës. Për më tepër, një numër studiuesish të famshëm besojnë se të dyja format e sëmundjes janë rezultat i të njëjtit proces patologjik.
Jeta e pacientëve është shumë më e ndërlikuar me shfaqjen e sklerodermës. Kjo është kryesisht për shkak të uljes së aktivitetit fizik dhe dhimbjes, e cila mund të ndihet në disa raste. Për shkak të problemeve me tretjen, pacientët duhet të ndjekin një dietë të veçantë dhe të hanë pjesë të vogla, por shpesh. Ndryshimet degjenerative-sklerotike të lëkurës i bëjnë pacientët të monitorojnë vazhdimisht sasinë e lagështisë së saj dhe të jenë veçanërisht të kujdesshëm gjatë sportit apo çdo aktiviteti fizik. Shkaqet e sindromës CREST nuk janë kuptuar plotësisht.
Shqetësim psikologjik
Përveç kësaj, shumë pacientë me sklerodermi ndjejnë shqetësim psikologjik të shkaktuar nga të menduarit për sëmundjen, e cila aktualisht është kronike dhe e pashërueshme. Meqenëse një sëmundje e tillë mund të shkaktojë ndryshime të rëndësishme të jashtme, imazhi dhe vetëvlerësimi i një personi vuajnë, si rezultat i të cilave lindin konflikte të ndryshme personale dhe sociale.
Mbështetja psikologjike për pacientët me sklerodermi nga anëtarët e familjes, të afërmit dhe miqtë është jashtëzakonisht e rëndësishme. Ajo do të lejojëruaj cilësinë e nevojshme të jetës.
Çfarë e shkakton sklerodermën
Skleroderma është një patologji kronike e fituar e indit lidhës dhe shkaku i saktë i saj ende nuk është sqaruar. Por falë përmirësimit të mjekësisë, diagnostikimit laboratorik dhe biologjisë molekulare, tashmë është bërë i mundur përcaktimi dhe studimi i mekanizmave kryesorë patologjikë që përfshihen në zhvillimin e sëmundjes. Tani ka një sërë teorish që përshkruajnë faktorët që mund të provokojnë sklerodermën dhe tiparet e ndikimit të saj.
Pranohet përgjithësisht se faktorë të tillë si:
- inflamator;
- gjenetik;
- infektive;
- autoimune;
- mjedis;
- disa medikamente.
Skleroderma sistemike
Skleroderma sistemike është një çrregullim autoimun i indit lidhor që stimulon sistemin imunitar, duke rezultuar në inde dhe lëkurë të fortë që përmbajnë shumë kolagjen. Kjo formë e sklerodermës mund të shkaktojë varfërim të trupit të pacientit. Simptomat e saj përfshijnë si më poshtë:
- atrofi muskulare;
- rritje e volumit të zorrëve;
- fibrozë pulmonare;
- zgjerim zemre;
- dështimi i veshkave;
- sulme të kollitjes dhe mbytjes;
- pamjaftueshmëriqarkullimi.
Sindroma CROSS është një formë e sklerodermës sistemike që është e kufizuar dhe e lehtë, që manifestohet kryesisht në lëkurë.
Simptomatika
Emri i sindromës është një shkurtim i formuar nga shkronjat e para të emrave anglezë të simptomave karakteristike të kësaj sëmundjeje:
- C - kalcifikimi është kalcifikim që prek indet e buta.
- R - Fenomeni i Raynaud.
- E - dismotiliteti i ezofagut, domethënë, defekte në lëvizshmërinë e ezofagut.
- S - sklerodaktili (sklerodaktili) - trashje e lëkurës në gishta.
- T - telangiektazia (telangiectasia) - zgjerimi i enëve të vogla të gjakut.
Simptomat e sindromës CREST janë mjaft të pakëndshme.
Depozitimi i kripërave të kalciumit në indet e buta mund të përcaktohet me rreze x. Ka kalcifikim në fytyrë, gishta, lëkurë të bërrylave dhe gjunjëve, bust. Nëse lëkura shpërthen nën ndikimin e kalcifikimit, formohen ulçera të dhimbshme.
Sëmundja e Raynaud
Çfarë është kjo sëmundje misterioze? Sëmundja e Raynaud është një spazmë e papritur arteriale, më së shpeshti e gishtërinjve dhe më rrallë e këmbëve, e cila shfaqet nën ndikimin e emocioneve të forta ose të ftohtit. Shfaqet në formën e ftohjes dhe zbardhjes, dhe më pas bluja e gishtërinjve ose jastëkëve të tyre. Kur sulmi përfundon, gishtat skuqen dhe inflamohen, përveç kësaj, ka një ndjesi nxehtësie në duar. Kjo gjithashtu mund të çojë nëishemi, dhëmbëza, ulçera dhe gangrenë.
Sindroma CROSS përfshin edhe defekte në lëvizshmërinë e ezofagut, të cilat shfaqen për shkak të humbjes së lëvizshmërisë normale të muskujve të lëmuar të ezofagut. Pacienti ka probleme me gëlltitjen dhe mund të zhvillojë urth të rëndë dhe inflamacion të ezofagut.
Për shkak të ashpërsisë së lëkurës në majë të gishtave, është e vështirë të përkulni dhe drejtoni gishtat. Në fytyrë dhe duar shfaqen njolla të vogla të kuqe, shkaku i të cilave është zgjerimi i enëve të vogla të gjakut. Këto ndryshime janë lokale dhe kryesisht kozmetike.
Sindroma CROSS karakterizohet nga një ecuri e ngad altë, ndërsa prognoza e saj është më e mirë se ajo e sklerodermës së përgjithshme sistemike, duke prekur, përveç lëkurës, edhe indet, enët e gjakut, organet e brendshme, kockat dhe muskujt.
Terapia e Patologjisë
Si mund të ndihmohet një pacient me një diagnozë të tillë?
Terapia e përshkruar në kohë rrit shumë shanset e pacientit për një rezultat të suksesshëm dhe mungesën e paaftësisë në të ardhmen. Kur zbulohen simptomat e para të sëmundjes, duhet menjëherë të kontaktoni një specialist. Mjekët rekomandojnë gjithashtu kontrollin periodik të njerëzve, të afërmit e të cilëve gjithashtu vuanin nga një sëmundje e ngjashme, pasi ekziston një predispozitë trashëgimore. Nuk ka një sistem të qartë terapeutik, pasi ka një numër të madh metodash dhe varietetesh që përdoren në varësi të natyrës së zhvillimit të sëmundjes dhe formës së saj. MjekimiSindroma CROSS në sklerodermë është simptomatike, më së shpeshti përdoren agjentë antiinflamatorë dhe restaurues, falë të cilëve pacienti gradualisht e kthen aktivitetin e humbur motorik.
Ilaçe për një shërim të shpejtë
Nëse gjenden infeksione në trup, atëherë përdoren antibiotikët. Me zhvillimin e shpejtë të sindromës Raynaud, është e nevojshme të përdoren bllokues të kanaleve të kalciumit që parandalojnë shkatërrimin e indit kockor, në disa raste kërkohet kirurgji (nëse akumulimet e kalciumit janë të mëdha). Rrezik është gjithashtu një shumëllojshmëri pulmonare e sëmundjes. Nëse ka vështirësi në frymëmarrje, pacientit i përshkruhen doza të vogla të imunosupresantëve dhe kortikosteroideve, si dhe vazodilatatorë pulmonar (vëzhgimi në dispancer). Nëse një specialist kryen trajtimin e duhur, atëherë pacientët mund të shërohen dhe të jetojnë më shumë se dhjetë vjet. Me fibrozë pulmonare progresive, prognoza është më e vështirë. Ne shikuam se çfarë është sindroma CREST.
