Sindroma fosfolipide është një patologji relativisht e zakonshme me origjinë autoimune. Në sfondin e sëmundjes, shpesh vërehen lezione të enëve të gjakut, veshkave, kockave dhe organeve të tjera. Në mungesë të terapisë, sëmundja mund të çojë në komplikime të rrezikshme deri në vdekjen e pacientit. Për më tepër, shpesh sëmundja zbulohet tek gratë gjatë shtatzënisë, gjë që rrezikon shëndetin e nënës dhe fëmijës.
Sigurisht, shumë njerëz kërkojnë informacion shtesë duke bërë pyetje në lidhje me shkaqet e zhvillimit të sëmundjes. Cilat simptoma duhet të keni kujdes? A ka një analizë për sindromën fosfolipide? A mund të ofrojë mjekësia trajtime efektive?
Sindroma fosfolipide: çfarë është ajo?
Për herë të parë kjo sëmundje u përshkrua jo shumë kohë më parë. Informacioni zyrtar për të u botua në vitet 1980. Meqenëse reumatologu anglez Graham Hughes punoi në studim, sëmundja shpesh quhet sindroma Hughes. Ka emra të tjerë - sindromi antifosfolipid dhe sindromi i antitrupave antifosfolipid.
Sindroma fosfolipide është një sëmundje autoimune në të cilën sistemi imunitar fillon të prodhojë antitrupa që sulmojnë vetë fosfolipidet e trupit. Meqenëse këto substanca janë pjesë e mureve të membranës së shumë qelizave, lezionet në një sëmundje të tillë janë domethënëse:
- Antrupat sulmojnë qelizat endoteliale të shëndetshme, duke reduktuar sintezën e faktorëve të rritjes dhe prostaciklinës, e cila është përgjegjëse për zgjerimin e mureve të enëve të gjakut. Në sfondin e sëmundjes, vërehet një shkelje e grumbullimit të trombociteve.
- Fosfolipidet gjenden gjithashtu në muret e vetë trombociteve, gjë që çon në agregim të shtuar të trombociteve, si dhe në shkatërrim të shpejtë.
- Në prani të antitrupave, ka një rritje të mpiksjes së gjakut dhe një ulje të aktivitetit të heparinës.
- Procesi i shkatërrimit nuk i anashkalon as qelizat nervore.
Gjaku fillon të mpikset në enët e gjakut, duke formuar mpiksje gjaku që prishin qarkullimin e gjakut dhe, për pasojë, funksionet e organeve të ndryshme – kështu zhvillohet sindroma fosfolipide. Shkaqet dhe simptomat e kësaj sëmundjeje janë me interes për shumë njerëz. Në fund të fundit, sa më shpejt të zbulohet sëmundja, aq më pak komplikime do të zhvillojë pacienti.
Shkaktarët kryesorë të zhvillimit të sëmundjes
Pse njerëzit zhvillojnë sindromën fosfolipide? Arsyet mund të jenë të ndryshme. Dihet se mjaft shpesh pacientët kanë një predispozitë gjenetike. Sëmundja zhvillohet në rast të funksionimit jo të duhur të sistemit imunitar, i cili për një arsye ose një tjetër fillon të prodhojë antitrupa ndaj qelizave.organizmin e vet. Në çdo rast, sëmundja duhet të provokohet nga diçka. Deri më sot, shkencëtarët kanë identifikuar disa faktorë rreziku:
- Sindroma fosfolipide shpesh zhvillohet në sfondin e mikroangiopative, në veçanti trobocitopenisë, sindromës hemolitiko-uremike.
- Faktorët e rrezikut përfshijnë sëmundje të tjera autoimune si lupus eritematoz, vaskulit, skleroderma.
- Sëmundja zhvillohet shpesh në prani të tumoreve malinje në trupin e pacientit.
- Faktorët e rrezikut përfshijnë sëmundjet infektive. Me rrezik të veçantë është mononukleoza infektive dhe SIDA.
- Antrupat mund të shfaqen në DIC.
- Dihet që sëmundja mund të zhvillohet gjatë marrjes së medikamenteve të caktuara, duke përfshirë kontraceptivë hormonalë, barna psikotrope, novokainamide, etj.
Natyrisht, është e rëndësishme të zbulohet pse pacienti zhvilloi sindromën fosfolipide. Diagnoza dhe trajtimi duhet të identifikojë dhe, nëse është e mundur, të eliminojë shkakun rrënjësor të sëmundjes.
Humbjet e sistemit kardiovaskular në sindromën fosfolipide
Gjaku dhe enët e gjakut janë “shënjestrat” e parë që prekin sindromën fosfolipide. Simptomat e saj varen nga faza e zhvillimit të sëmundjes. Trombet zakonisht formohen së pari në enët e vogla të ekstremiteteve. Ata prishin qarkullimin e gjakut, i cili shoqërohet me ishemi indore. Gjymtyra e prekur është gjithmonë më e ftohtë në prekje, lëkura zbehet dhe muskujt gradualisht atrofizohen. Kequshqyerja e zgjatur e indeve çon në nekrozë dhe gangrenë të mëvonshme.
Tromboza e mundshme dhe e thellë e venave të ekstremiteteve, e cila shoqërohet me shfaqjen e edemës, dhimbjes, lëvizshmërisë së dëmtuar. Sindroma fosfolipide mund të ndërlikohet nga tromboflebiti (inflamacion i mureve vaskulare), i cili shoqërohet me ethe, të dridhura, skuqje të lëkurës në zonën e prekur dhe dhimbje të mprehta dhe të mprehta.
Formimi i mpiksjes së gjakut në enët e mëdha mund të çojë në zhvillimin e patologjive të mëposhtme:
- sindromi i aortës (shoqëruar nga një rritje e mprehtë e presionit në enët e trupit të sipërm);
- sindromi i vena cava superior (kjo gjendje karakterizohet nga ënjtje, cianozë e lëkurës, gjakderdhje nga hunda, trakeja dhe ezofag);
- sindroma e venave cava inferiore (shoqëruar me çrregullime të qarkullimit të gjakut në pjesën e poshtme të trupit, ënjtje të gjymtyrëve, dhimbje në këmbë, mollaqe, bark dhe ijë).
Tromboza ndikon edhe në punën e zemrës. Shpesh sëmundja shoqërohet me zhvillimin e angina pectoris, hipertension arterial të vazhdueshëm, infarkt miokardi.
Dëmtimi i veshkave dhe simptomat kryesore
Formimi i mpiksjes së gjakut çon në çrregullime të qarkullimit të gjakut jo vetëm në gjymtyrë - vuajnë edhe organet e brendshme, veçanërisht veshkat. Me zhvillimin e zgjatur të sindromës fosfolipide, i ashtuquajturi infarkt i veshkave është i mundur. Kjo gjendje shoqërohet me dhimbje në pjesën e poshtme të shpinës, ulje të sasisë së urinës dhe prani të papastërtive të gjakut në të.
Një tromb mund të bllokojë arterien renale, e cila shoqërohet me dhimbje të forta, të përziera dhe të vjella. Kjo është një gjendje e rrezikshme - nëse nuk trajtohet, është e mundur të zhvillohetprocesi nekrotik. Pasojat e rrezikshme të sindromës fosfolipide përfshijnë mikroangiopatinë renale, në të cilën mpiksjet e vogla të gjakut formohen drejtpërdrejt në glomerulat renale. Kjo gjendje shpesh çon në zhvillimin e dështimit kronik të veshkave.
Ndonjëherë ka një shkelje të qarkullimit të gjakut në gjëndrat mbiveshkore, gjë që çon në shkelje të sfondit hormonal.
Cilat organe të tjera mund të preken?
Sindroma fosfolipide është një sëmundje që prek shumë organe. Siç është përmendur tashmë, antitrupat ndikojnë në membranat e qelizave nervore, të cilat nuk mund të bëjnë pa pasoja. Shumë pacientë ankohen për dhimbje koke të forta të vazhdueshme, të cilat shpesh shoqërohen me marramendje, të përziera dhe të vjella. Ekziston mundësia e zhvillimit të çrregullimeve të ndryshme mendore.
Në disa pacientë, mpiksjet e gjakut gjenden në enët që furnizojnë analizuesin vizual me gjak. Mungesa e zgjatur e oksigjenit dhe e lëndëve ushqyese çon në atrofi të nervit optik. Tromboza e mundshme e enëve të retinës me hemorragji të mëvonshme. Disa nga patologjitë e syrit, për fat të keq, janë të pakthyeshme: dëmtimet e shikimit mbeten me pacientin për gjithë jetën.
Kockat gjithashtu mund të përfshihen në procesin patologjik. Njerëzit shpesh diagnostikohen me osteoporozë të kthyeshme, e cila shoqërohet me deformim skeletor dhe fraktura të shpeshta. Më e rrezikshme është nekroza aseptike e kockave.
Dëmtimet e lëkurës janë gjithashtu karakteristikë e sëmundjes. Shpesh, venat merimangë formohen në lëkurën e ekstremiteteve të sipërme dhe të poshtme. Ndonjëherë mund të vëreni një skuqje shumë karakteristike që i ngjan hemorragjive të vogla, të theksuara. Disa pacientë zhvillojnë eritemë në shputat e këmbëve dhe pëllëmbëve. Ka formim të shpeshtë të hematomave nënlëkurore (pa arsye të dukshme) dhe hemorragji nën pllakën e thonjve. Një shkelje afatgjatë e trofizmit të indeve çon në shfaqjen e ulcerave që kërkojnë një kohë të gjatë për t'u shëruar dhe janë të vështira për t'u trajtuar.
Ne kuptuam se çfarë është sindroma fosfolipide. Shkaqet dhe simptomat e sëmundjes janë pyetje jashtëzakonisht të rëndësishme. Në fund të fundit, regjimi i trajtimit të zgjedhur nga mjeku do të varet nga këta faktorë.
Sindroma fosfolipide: diagnoza
Sigurisht, në këtë rast është jashtëzakonisht e rëndësishme të zbulohet prania e sëmundjes në kohë. Mjeku mund të dyshojë për sindromën fosfolipide edhe gjatë mbledhjes së anamnezës. Prania e trombozës dhe ulçerave trofike tek pacienti, abortet e shpeshta, shenjat e anemisë mund të çojnë në këtë mendim. Sigurisht që në të ardhmen do të bëhen ekzaminime shtesë.
Analiza për sindromën fosfolipide është të përcaktojë nivelin e antitrupave ndaj fosfolipideve në gjakun e pacientëve. Në analizën e përgjithshme të gjakut, mund të vërehet një ulje e nivelit të trombociteve, një rritje në ESR, një rritje në numrin e leukociteve. Shpesh, sindroma shoqërohet me anemi hemolitike, e cila mund të shihet edhe gjatë një studimi laboratorik.
Gjithashtu, kryhet një test biokimik gjaku. Pacientët kanë një rritje të sasisë së gama globulinave. Nëse mëlçia është dëmtuar në sfondin e patologjisë, atëherë sasia ebilirubina dhe fosfataza alkaline. Në prani të sëmundjes së veshkave, mund të vërehet një rritje e nivelit të kreatininës dhe uresë.
Disa pacientë u rekomandohen gjithashtu teste specifike imunologjike të gjakut. Për shembull, mund të kryhen teste laboratorike për të përcaktuar faktorin reumatoid dhe koagulantin e lupusit. Me sindromën fosfolipide në gjak, prania e antitrupave ndaj eritrociteve, mund të zbulohet një rritje në nivelin e limfociteve. Nëse ka dyshime për dëmtime të rënda të mëlçisë, veshkave, kockave, atëherë bëhen ekzaminime instrumentale, duke përfshirë rentgen, ultratinguj, tomografi.
Cilat janë ndërlikimet e sëmundjes?
Nëse nuk trajtohet, sindroma fosfolipide mund të çojë në komplikime jashtëzakonisht të rrezikshme. Në sfondin e sëmundjes, mpiksjet e gjakut formohen në enët, gjë që në vetvete është e rrezikshme. Mpiksjet e gjakut bllokojnë enët e gjakut, duke prishur qarkullimin normal të gjakut - indet dhe organet nuk marrin mjaftueshëm lëndë ushqyese dhe oksigjen.
Shpesh, në sfondin e një sëmundjeje, pacientët zhvillojnë goditje në tru dhe infarkt miokardi. Bllokimi i enëve të ekstremiteteve mund të çojë në zhvillimin e gangrenës. Siç u përmend më lart, pacientët kanë funksion të dëmtuar të veshkave dhe të gjëndrave mbiveshkore. Pasoja më e rrezikshme është emboli pulmonare - kjo patologji zhvillohet në mënyrë akute dhe jo në të gjitha rastet pacienti mund të dërgohet në spital në kohë.
Shtatzënia në pacientët me sindromë fosfolipide
Siç është përmendur tashmë, sindroma fosfolipide diagnostikohet gjatë shtatzënisë. Cili është rreziku i sëmundjes dhe çfarë duhet bërë në një situatë të tillë?
Për shkak të sindromës fosfolipide, mpiksjet e gjakut formohen në enët, të cilat bllokojnë arteriet që çojnë gjakun në placentë. Embrioni nuk merr mjaftueshëm oksigjen dhe lëndë ushqyese, në 95% të rasteve kjo çon në abort. Edhe nëse shtatzënia nuk ndërpritet, ekziston rreziku i shkëputjes së hershme të placentës dhe zhvillimit të preeklampsisë së vonë, e cila është shumë e rrezikshme si për nënën ashtu edhe për fëmijën.
Idealisht, një grua duhet të testohet në fazën e planifikimit. Megjithatë, sindroma fosfolipide shpesh diagnostikohet gjatë shtatzënisë. Në raste të tilla është shumë e rëndësishme të vërehet në kohë prania e sëmundjes dhe të merren masat e nevojshme. Për të parandaluar trombozën e nënës së ardhshme, antikoagulantët mund të përshkruhen në doza të vogla. Përveç kësaj, një grua duhet t'i nënshtrohet rregullisht ekzaminimeve në mënyrë që mjeku të vërejë në kohë fillimin e shkëputjes së placentës. Çdo disa muaj, nënat e ardhshme i nënshtrohen një kursi terapie të përgjithshme forcuese, duke marrë preparate që përmbajnë vitamina, minerale dhe antioksidantë. Me qasjen e duhur, shtatzënitë shpesh përfundojnë të lumtur.
Si duket trajtimi?
Çfarë duhet të bëni nëse një person ka sindromën fosfolipide? Trajtimi në këtë rast është kompleks dhe varet nga prania e disa komplikimeve tek pacienti. Meqenëse mpiksjet e gjakut formohen në sfondin e sëmundjes, terapia ka për qëllim kryesisht hollimin e gjakut. Skematrajtimi zakonisht përfshin përdorimin e disa grupeve të barnave:
- Para së gjithash, përshkruhen antikoagulantë indirekt dhe antiagregantë ("Aspirinë", "Warfarin").
- Terapia shpesh përfshin barna selektive anti-inflamatore jo-steroide si Nimesulide ose Celecoxib.
- Nëse sëmundja shoqërohet me lupus eritematoz sistemik dhe disa sëmundje të tjera autoimune, mjeku mund të përshkruajë glukokortikoidet (barna hormonale anti-inflamatore). Së bashku me këtë, ilaçet imunosupresive mund të përdoren për të shtypur aktivitetin e sistemit imunitar dhe për të zvogëluar prodhimin e antitrupave të rrezikshëm.
- Imunoglobulina ndonjëherë u jepet grave shtatzëna.
- Pacientët marrin periodikisht barna që përmbajnë vitamina B.
- Për shërimin e përgjithshëm, mbrojtjen e enëve të gjakut dhe membranave qelizore, përdoren barna antioksidante, si dhe ilaçe që përmbajnë një kompleks acidesh yndyrore të pangopura (Omacor, Mexicor).
Procedurat e elektroforezës janë të dobishme për gjendjen e pacientit. Kur bëhet fjalë për sindromën dytësore fosfolipide, është e rëndësishme të kontrollohet sëmundja primare. Për shembull, pacientët me vaskulit dhe lupus duhet të marrin trajtim adekuat për këto patologji. Është gjithashtu e rëndësishme të zbulohen në kohë sëmundjet infektive dhe të kryhet terapia e duhur deri në shërimin e plotë (nëse është e mundur).
Prognoza për pacientët
Nëse është diagnostikuar sindroma fosfolipidenë kohë dhe pacienti ka marrë ndihmën e nevojshme, prognoza është shumë e favorshme. Fatkeqësisht, është e pamundur të heqësh qafe sëmundjen përgjithmonë, por me ndihmën e ilaçeve është e mundur të kontrollohen acarimet e saj dhe të kryhet trajtimi parandalues i trombozës. Të rrezikshme janë situatat në të cilat sëmundja shoqërohet me trombocitopeni dhe presion të lartë të gjakut.
Në çdo rast, të gjithë pacientët me diagnozën e "sindromës fosfolipide" duhet të jenë nën kontrollin e një reumatologu. Sa shpesh përsëritet analiza, sa shpesh duhet t'i nënshtroheni ekzaminimeve me mjekë të tjerë, çfarë barna duhet të merrni, si të monitoroni gjendjen e trupit tuaj - mjeku që merr pjesë do të tregojë për të gjitha këto.
