SLE (lupus eritematoz sistemik) është një sëmundje e diagnostikuar aktualisht në disa milionë banorë të planetit tonë. Pacientët përfshijnë të moshuarit, foshnjat dhe të rriturit. Mjekët nuk kanë arritur ende të përcaktojnë shkaqet e patologjisë, megjithëse janë studiuar faktorët që stimulojnë sëmundjen. SLE nuk është plotësisht e shërueshme, por nuk është as një dënim me vdekje. Janë zhvilluar masa dhe metoda për të ndihmuar në stabilizimin e gjendjes së pacientëve dhe për t'u siguruar atyre një jetë të gjatë dhe të plotë.
Çfarë është SLE: Bazat
Disa njerëz mendojnë se trajtimi i SLE është i kotë. Prognoza e kësaj patologjie te një pacient shpesh shkakton panik kur një person mëson se nuk mund të arrihet një shërim i plotë. Për ta bërë atë jo aq të frikshëm, duhet të kuptoni thelbin e gjendjes patologjike. Termi përdoret për të treguar një sëmundje të tillë autoimune në të cilën qelizat e trupit sulmojnë struktura të tjera të shëndetshme, duke formuar përbërës agresivë, klone limfocitare. Kjo është për shkak të mosfunksionimit të sistemit imunitar.sisteme që, për arsye të ndryshme, marrin elemente normale si objektiva.
Aktualisht, ndër patologjitë e tjera autoimune, SLE konsiderohet si një nga më komplekset. Një tipar dallues është formimi i antitrupave ndaj ADN-së së trupit. Sëmundja mbulon pothuajse të gjitha indet dhe organet, qelizat e ndryshme dëmtohen në vendet më të paparashikueshme, gjë që çon në një proces inflamator. Zonat më tipike të lokalizimit të inflamacionit janë veshkat, zemra, enët e gjakut, indet lidhëse.
Rreth njëqind vjet më parë, asnjë kurë nuk mund të ofrohej për simptomat e SLE. Personi konsiderohej i dënuar. Aktualisht, një shumëllojshmëri e gjerë ilaçesh janë zhvilluar për të rritur mbijetesën, për të lehtësuar manifestimet dhe për të zvogëluar dëmtimin e brendshëm. Në total, kjo ndihmon në përmirësimin e cilësisë së jetës së njerëzve me një diagnozë të tillë. Rreth fillimit të shekullit të kaluar, SLE ishte shkaku i vdekjes së shpejtë, nga mesi i shekullit shkalla e mbijetesës arriti në 50%. Aktualisht, 96% e pacientëve jetojnë pesë vjet, dhe 76% jetojnë pesëmbëdhjetë vjet. Probabiliteti i vdekjes rregullohet sipas gjinisë, përkatësisë etnike, vendbanimit. Meshkujt me ngjyrë janë më të goditurit nga SLE.
Veçoritë e terminologjisë
Mospërputhja në opinionet për trajtimin e SLE në Evropë, Amerikë dhe Rusi është për shkak të disa ndryshimeve në terminologji. Në veçanti, në punimet shkencore në gjuhën angleze, jo vetëm SLE quhet lupus, por edhe një sërë gjendjesh të tjera patologjike, domethënë atje është një term i parafabrikuar. Më së shpeshti nënkupton SLE, pasi kjo formë është më e përhapurai përhapur. Duhet pranuar se rreth pesë milionë njerëz vuajnë nga lloje të ndryshme të lupusit. Përveç SLE, ekzistojnë varietete neonatale, mjekësore dhe të lëkurës.
Kur proceset patologjike të lëkurës ndodhin vetëm në lëkurë, kështu që sëmundja nuk kalon në formë sistemike. Ka raste subakute, diskoide. Një sëmundje e shkaktuar nga medikamentet provokohet nga ilaçet, i ngjan rrjedhës së SLE, por nuk kërkon një kurs terapeutik - mjafton të anuloni ilaçin që provokoi patologjinë.
Nuanancat e manifestimeve
Mund të dyshohet se trajtimi i SLE është i nevojshëm nëse ura e hundës, faqet janë të mbuluara me skuqje. Forma e skuqjes i ngjan një fluture, e cila i dha emrin patologjisë. Megjithatë, ky manifestim nuk vërehet në 100% të rasteve. Seti specifik i simptomave varet nga karakteristikat e organizmit. Edhe në një pacient, simptomat mund të ndryshojnë gradualisht dhe vetë sëmundja ose mund të dobësohet ose të bëhet përsëri aktive. Përqindja mbizotëruese e simptomave është jo specifike, gjë që e ndërlikon diagnozën.
Zakonisht nevoja për trajtimin e SLE identifikohet kur një pacient shkon te mjeku me një grup simptomash jo specifike, nga të cilat më e theksuara është ethet febrile, në të cilat temperatura i kalon 38,5 gradë. Në ekzaminim, ënjtja e kyçeve është e dukshme, kjo zonë përgjigjet me dhimbje, trupi dhemb. Pacienti ka nyje limfatike të zmadhuara, personi lodhet shpejt, dobësohet. Disa zhvillojnë ulçera në zgavrën me gojë, flokët bien, vërehen keqfunksionime të traktit gastrointestinal. Dhimbje koke, gjendje depresive mendore janë të mundshme. E gjithë kjo uletefikasiteti, përjashton një person nga një jetë aktive shoqërore. Ndonjëherë, në sfondin e SLE, zhvillohen dështime njohëse, psikoza dhe çrregullime afektive, myasthenia gravis, probleme me koordinimin e lëvizjeve.
Indeksimi i sëmundjes
Metodat moderne të trajtimit të SLE ndryshojnë në efektivitet dhe efikasitet, ndaj u vendos që të futeshin sisteme indeksimi për të vlerësuar përshtatshmërinë e terapisë së zgjedhur. Rreth një duzinë indekse janë futur për të monitoruar ecurinë e simptomave gjatë një periudhe të caktuar kohore. Secila prej shkeljeve merr një pikë fillestare dhe përmbledhja përfundimtare ndihmon për të përcaktuar qartë se sa i rëndë është rasti. Kjo metodë vlerësimi u përdor për herë të parë në vitet 1980, dhe studimet e mëvonshme kanë konfirmuar besueshmërinë dhe saktësinë e saj.
Trajtimi SLE praktikohet në Izrael, Rusi, Amerikë dhe vende të tjera me kapacitet të mjaftueshëm mjekësor. Në vendin tonë, njerëzit me këtë diagnozë janë gati për t'u pranuar në Qendrën Klinike Rajonale Shtetërore të Moskës, Spitalin Klinik të Fëmijëve dhe KNFPZ. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. Megjithatë, një shumëllojshmëri e tillë e institucioneve nuk tregon ende një nivel të patëmetë ndihme. Fatkeqësisht, disponueshmëria e barnave është relativisht e ulët, veçanërisht ato që lidhen me zhvillimet më të fundit dhe më efektive. Çmimi i trajtimit në vit është nga 600,000 rubla ose më shumë, gjë që shoqërohet me koston e lartë të ilaçeve. Do t'ju duhet të merrni ilaçe për shumë vite.
E shkuara dhe e tashmja
Aktualisht, SLE është një sëmundje, trajtimi i së cilës synon lehtësimin e simptomave. kumos llogarisni në një shërim të plotë. Ilaçet ndihmojnë në kontrollin e sistemit imunitar. Një grup kompetent i mjeteve është çelësi i një faljeje afatgjatë, domethënë, SLE bëhet thjesht një sëmundje kronike për një person. Kur gjendja ndryshon, mjeku që merr pjesë zgjedh një kurs të ri. Si rregull, disa specialistë punojnë me pacientin menjëherë - një ekip multidisiplinar. Tërhiqni mjekë të specializuar në sëmundjet e gjakut, veshkave, zemrës, lëkurës, sistemit nervor. Mjekët reumatologë dhe psikiatër janë të përfshirë në trajtimin e SLE. Në vendet perëndimore, mjekët e familjes janë të përfshirë në këtë proces.
Kompleksiteti dhe ndërlikimi i patogjenezës shpjegon problemin e zgjedhjes së një trajtimi adekuat për SLE. Aktualisht, ilaçet e synuara po zhvillohen në mënyrë aktive, por statistikat tregojnë se nuk duhet të mbështeteni në një mrekulli. Një numër i madh zhvillimesh në dukje premtuese në fazën e provave klinike kanë treguar tashmë joefikasitetin e tyre. Aktualisht, kursi klasik i trajtimit formohet nga një kompleks barnash jospecifik.
Çfarë do të ndihmojë
Ilaçet për trajtimin e SLE janë disa grupe. Së pari, pacientit i përshkruhen komponime që shtypin sistemin imunitar, duke korrigjuar kështu rritjen e aktivitetit të qelizave. Agjentët citostatikë janë të njohur: "Metotreksat", "Ciklofosfamidi". Ndonjëherë përshkruhet Azathioprine, në raste të tjera ato ndalen në Mycophenolate mofetil. Të njëjtat barna kanë gjetur përdorim aktiv në trajtimin antitumor, ato përdoren për të kontrolluar ndarjen e qelizave shumë aktive. KryesorE veçanta e trajtimit të tyre është bollëku i efekteve të rënda negative në sisteme dhe organe të ndryshme.
Kortikosteroidet përdoren për të trajtuar SLE. Ato shfaqen gjatë fazës akute. Ky grup përfshin agjentë jospecifik që shtypin vatrat e inflamacionit. Detyra e tyre është të lehtësojnë reagimin autoimun. Kortikosteroidet janë përdorur në trajtimin e SLE që nga mesi i shekullit të kaluar. Dikur, ishin ata që u bënë një hap i ri në lehtësimin e gjendjes së pacientëve. Sot është pothuajse e pamundur të imagjinohet trajtimi i sëmundjes pa përdorimin e kortikosteroideve – në fakt, nuk ka alternativë ndaj tyre. Sidoqoftë, duhet të jeni të vetëdijshëm për efektet e shumta negative të rënda në trup. Barnat më të zakonshme të përshkruara që përmbajnë prednizolon, metilprednizolon.
Përkeqësim dhe falje
Në vitin 1976, për herë të parë, terapia me puls u përdor për të trajtuar SLE në fazën akute. Efektiviteti i tij doli të ishte mjaft i lartë, kështu që qasja është e rëndësishme për momentin. Në fund të fundit është se pacienti merr "Ciklofosfamid", "Methylprednisolone" me impuls. Gjatë dekadave në vijim, regjimi u rafinua, duke zhvilluar standardin e artë për trajtimin e SLE. Jo pa të meta - efektet anësore janë mjaft të rënda, dhe për disa grupe pacientësh, terapia e pulsit nuk rekomandohet kategorikisht. Nuk është i përshtatshëm, për shembull, për njerëzit me presion të lartë të gjakut. Ky tregues është i vështirë për t'u kontrolluar. Terapia e pulsit nuk indikohet për infeksionin sistemik të trupit, pasi ekziston një probabilitet i lartë i problemeve metabolike,çrregullime të sjelljes.
Trajtimi i SLE tek fëmijët dhe të rriturit në remision përfshin marrjen e barnave antimalariale. Praktika e përdorimit të tyre në këtë patologji është mjaft e gjatë. Janë grumbulluar shumë prova që konfirmojnë efektivitetin e një programi të tillë. Formulimet antimalariale janë të mira për njerëzit që vuajnë nga lezione të lëkurës të lokalizuara në sistemin musculoskeletal. Substanca më e njohur është hidroksiklorokina, e cila pengon prodhimin e alfa-IFN. Përdorimi i një mjeti të tillë në trajtimin e SLE lejon për një kohë të gjatë të zvogëlojë aktivitetin e patologjisë, të lehtësojë gjendjen e sistemeve dhe organeve të brendshme. Në shtatzëni, hidroksilklorina përmirëson ndjeshëm rezultatet. Përdorimi i ilaçit parandalon trombozën - një ndërlikim mjaft i zakonshëm i enëve të gjakut. Aktualisht, ndër rekomandimet e tjera klinike në trajtimin e SLE, barnat antimalariale janë një nga kushtet bazë për stabilitetin e gjendjes për të gjithë pacientët. Sidoqoftë, mos harroni për efektet anësore të mundshme. Ekziston rreziku i retinopatisë, helmimit të trupit, i cili është veçanërisht karakteristik për njerëzit me funksion të pamjaftueshëm të mëlçisë dhe veshkave.
Shkenca nuk qëndron ende
I përshkruar më herët është një version klasik i kursit terapeutik, por mos e neglizhoni të renë në trajtimin e SLE. Disa agjentë të synuar janë tani në dispozicion të pacientëve. Më efektive ndërveprojnë me qelizat B. Këto janë Rituximab, Belimumab.
"Rituximab" përmban antitrupa të miut që e kanë provuar veten në limfomat e qelizave B. Substancalufton në mënyrë selektive me qelizat e pjekura të këtij lloji, reagon me proteinën e membranës CD20. Janë kryer studime që tregojnë se ilaçi është efektiv në SLE, veçanërisht në formë të rëndë. Ilaçi përdoret nëse simptomat shprehen në punën e veshkave, sistemin e qarkullimit të gjakut, ka manifestime në lëkurë. Megjithatë, dy studimet kryesore të randomizuara të kontrolluara nuk konfirmuan efikasitetin e lartë të barit. Rituximab aktualisht nuk është përfshirë në udhëzimet klinike për trajtimin e SLE.
"Belimumab" është vendosur si një mjet më efektiv dhe më i besueshëm. Studimet kanë treguar se BAFF/BLYS në serumin e gjakut me sëmundjen në fjalë rritet kur krahasohet me ato të një personi të shëndetshëm. BAFF është një element i kaskadës sinjalizuese që nxit strukturat qelizore autoreaktive. Ky element përcakton maturimin e qelizave, riprodhimin dhe gjenerimin e imunoglobulinës. Belimumab përmban antitrupa me të njëjtin emër që lidhin BAFF dhe neutralizojnë efektet e tij. Siç ka treguar praktika e trajtimit të SLE në Izrael, Amerikë, Evropë dhe Rusi, substanca është e sigurt dhe tolerohet mirë nga pacientët. Aktivitetet e dedikuara për përcaktimin e cilësisë së "Belimumab" zgjatën shtatë vjet. Është vërtetuar se ndër efektet anësore më së shpeshti është një infeksion i lehtë, i moderuar që nuk është kërcënues për jetën për pacientët. Zyrtarisht, Belimumab ka qenë trajtimi kryesor për SLE që nga viti 1956.
Mundësitë dhe terapi
Me sa duket efektivedo të ketë trajtim për SLE drejtuar tek lloji i parë i interferoneve. Një numër i antitrupave ndaj tyre kanë treguar tashmë rezultate të mira në prova, por testimi përfundimtar ende nuk është organizuar. Efektiviteti i abataceptit është duke u hetuar në mënyrë aktive. Ky përbërës është në gjendje të pengojë reaksionet e ndërsjella në nivel qelizor, duke stabilizuar kështu tolerancën e imunitetit. Me sa duket, në të ardhmen, terapia e SLE do të praktikohet me përdorimin e agjentëve anticitokine, të cilët aktualisht janë në fazën e zhvillimit dhe testimit. Ilaçet "Etanercept", "Infliximab" janë me interes të veçantë për komunitetin shkencor.
Tregu është i mbushur me një sërë barnash që pretendojnë të jenë efektive në trajtimin e SLE. Shqyrtimet e "Transfactor", për shembull, pohojnë se kjo substancë ndihmoi të vihej në këmbë, të kuronte plotësisht lupusin, pavarësisht nga pashërueshmëria e provuar zyrtarisht e sëmundjes. Para se të përdorni ndonjë ilaç gjenerik, substanca jo specifike dhe suplemente, duhet të konsultoheni me mjekun tuaj. Zgjedhja e dobët e formulimeve mund të shkaktojë rrezik për shëndetin dhe jetën.
Mjekime popullore
A është e mundur të praktikohet trajtimi i SLE me mjete juridike popullore? Sigurisht, disa qasje janë shpikur, por ato nuk duhet të pritet të jenë veçanërisht efektive. Kjo është për shkak të veçorive të sëmundjes, sepse vetëm mjetet më moderne mund të përballojnë çrregullimet në nivel qelizor, madje edhe ato nuk janë ende mjaft efektive. Fatkeqësisht, asnjë barishte dhe infuzione mjekësore nuk mund të kurojë SLE. NgaNë konsultim me mjekun, disa receta mund të përdoren për të lehtësuar simptomat specifike. Zgjedhja duhet të jetë rreptësisht individuale. Gjithmonë varet nga nuancat e rrjedhës së sëmundjes.
Trajtimi në banjë për SLE në remision mund të përmirësojë cilësinë e jetës së pacientit. Shërimi i plotë nuk mund të arrihet në këtë mënyrë, por të qenit në kushte komode, në një mjedis miqësor me mjedisin me praktikimin e procedurave specifike dhe marrjen e medikamenteve të rekomanduara nga mjeku që merr pjesë është çelësi për përmirësimin e mirëqenies së një personi. Një kurs sanatoriumi i zgjedhur mirë do të ndihmojë në konsolidimin e faljes.
Patogjeneza
Për një kohë të gjatë, shkencëtarët nuk e dinin se cila ishte patogjeneza e SLE. Vitet e fundit është vërtetuar se ekzistojnë disa mekanizma që shkaktojnë sëmundjen. Faktori kryesor është puna e sistemit imunitar, përgjigja imune. Gjatë ekzaminimit të pacientëve, afërsisht 95% e pacientëve mund të zbulojnë autoantitrupa që sulmojnë qelizat e trupit për shkak të njohjes së gabuar të tyre si struktura të huaja. Aktualisht, qelizat kryesore me të cilat shoqërohet rreziku janë të tipit B, të cilat prodhojnë autoantitrupa aktivë. Ato janë të domosdoshme për imunitetin adaptiv, prodhojnë citokina sinjalizuese. Supozohet se me rritjen e aktivitetit qelizor, SLE zhvillohet, pasi krijohen shumë autoantitrupa që sulmojnë antigjenet në serumin e gjakut në membranat, citoplazmën dhe bërthamat e qelizave. Kjo shpjegon manifestimet klinike të SLE. Situata është e ndërlikuar nga fakti se qelizat gjenerojnë ndërmjetës inflamatorë, transmetojnëLimfocitet T marrin të dhëna jo për strukturat e huaja, por për elementet e trupit të tyre.
Patogjeneza e SLE ka dy aspekte: apoptoza aktive limfocitare, ulje e cilësisë së përpunimit të nënprodukteve autofagjike. Kjo stimulon një përgjigje imune të drejtuar në qelizat e trupit tuaj.
Nga vijnë telashet
Pavarësisht sqarimit të patogjenezës, aktualisht nuk është bërë e mundur të përcaktohen saktësisht arsyet e shfaqjes së SLE. Besohet se sëmundja është multifaktoriale, shfaqet me ndikim kompleks të disa aspekteve.
Vëmendje e veçantë e shkencëtarëve tërhiqet nga trashëgimia si një shtysë për zhvillimin e SLE. Në shumë mënyra, rëndësia e këtij aspekti tregohet nga ndryshueshmëria në përkatësi etnike, gjinore. Është vërtetuar se te femrat SLE shfaqet deri në dhjetë herë më shpesh se tek meshkujt dhe incidenca kulmore është në grupmoshën 15-40 vjeç, pra në të gjithë periudhën riprodhuese.
Përkatësia etnike, siç shihet nga statistikat, përcakton ashpërsinë e ecurisë, prevalencën e sëmundjes, mundësinë e vdekjes. Skuqja e fluturave është një manifestim mjaft tipik te pacientët me lëkurë të bardhë. Njerëzit me lëkurë të errët kanë më shumë gjasa të diagnostikohen me një kurs të rëndë me një tendencë për rikthime të shpeshta. Afro-karaibet dhe afrikano-amerikanët kanë më shumë gjasa se të tjerët të kenë probleme me veshkat me SLE. Forma diskoide është më e zakonshme tek zezakët.
Statistikat sugjerojnë se trashëgimia, karakteristikat gjenetike janë një faktor i rëndësishëm në etiologjinë e SLE.
Vështirësinë zhvillimin e drogës
Për të konfirmuar teorinë e predispozicionit gjenetik, u zhvillua dhe u aplikua një metodë e kërkimit asociativ të gjenomit të tërë, në të cilën krahasohen mijëra variante të gjenomave dhe fenotipeve. Po studiohet informacioni i pacientëve me SLE. Kjo teknologji bëri të mundur identifikimin e 60 lokacioneve të ndara në disa kategori. Disa janë të lidhura me karakteristika të lindura, të tjera janë faktorë gjenetikë që ndikojnë në imunitetin adaptiv. Është vërtetuar se një përqindje mbresëlënëse e lokacioneve është karakteristikë jo vetëm për SLE, por edhe për sëmundje të tjera autoimune.
Sugjerohet që të dhënat gjenetike të një personi mund të përdoren për të përcaktuar nivelin e rrezikut të zhvillimit të SLE. Ndoshta, në të ardhmen, informacioni gjenetik do të thjeshtojë diagnozën e sëmundjes dhe do të ndihmojë në zgjedhjen më efektive të metodave të trajtimit të saj. Specifikimi i sëmundjes është i tillë që ankesat parësore rrallë ndihmojnë për të vendosur një diagnozë të saktë, kështu që humbet shumë kohë. Zgjedhja e një kursi të përshtatshëm terapeutik është gjithashtu rrallë herë e parë e suksesshme, sepse ndryshueshmëria në përgjigjet ndaj barnave të ndryshme është shumë e madhe.
Sot, testet gjenetike nuk e kanë gjetur ende rrugën e tyre në praktikën klinike - ato ende duhet të finalizohen dhe të bëhen më të aksesueshme. Duke formuar një model predispozicioni, është e nevojshme të merren parasysh karakteristikat e gjeneve, reagimet e ndërsjella, numri i citokinave, shënuesit dhe treguesit e tjerë. Përveç kësaj, modeli duhet të përfshijë një analizë të veçorive epigjenetike.
Faktorët provokues
Me sa duket, zhvillimi i SLE ndikohet nga rrezatimi ultravjollcë. Drita e ndriçuesit tonëshpesh provokon skuqje, skuqje. Ndoshta, infeksioni luan një rol. Ekziston një teori që shpjegon reaksionet autoimune si një përgjigje ndaj mimikës virale. Ndoshta provokuesit nuk janë viruse specifike, por tipare të metodës tipike të trupit për të luftuar pushtimin.
Nuk ishte e mundur të formulohej saktësisht nëse pirja e duhanit, pirja e alkoolit ndikon në gjasat e zhvillimit të SLE. E para mund të rrisë rrezikun, e dyta, siç shihet në disa studime, e zvogëlon atë, por nuk ka asnjë informacion të konfirmuar.
Përsosje e rastit
Siç u përmend më lart, SLE nuk ka veçori specifike. Nëse gjendja e pacientit është e vështirë të shpjegohet me arsye të tjera, ekziston dyshimi për lupus. Pacienti dërgohet për analizë laboratorike të gjakut, përcaktimin e trupave antinuklear, qelizave LE. Nëse testet tregojnë praninë e antitrupave ndaj ADN-së, diagnoza konsiderohet e konfirmuar.