Sëmundjet e gjakut përbëjnë një grup të madh dhe të larmishëm sindromash që formohen në kundërshtim me përbërjen cilësore dhe sasiore të gjakut. Të gjitha ato sistemohen në bazë të dëmtimit të çdo përbërësi të gjakut. Sëmundjet hematologjike ndahen në tre grupe kryesore:
- patologji të karakterizuara nga një ulje e niveleve të hemoglobinës;
- hemoblastozë;
- hemostaziopati.
Anemia refraktare është një nga varietetet e anemisë, e karakterizuar nga një shkelje e maturimit të qelizave të kuqe germinale.
Sindroma mielodisplastike - çfarë është ajo?
Një grup sëmundjesh dhe kushtesh me shkelje të formimit të eritrociteve, monociteve, trombociteve, granulociteve në indin mieloide (hematopoieza mieloide) me një probabilitet të lartë për të zhvilluar një tumorlezionet e sistemit hematopoietik në mjekësi quhen sindroma mielodisplastike (MDS).
Shenjat klinike në këtë rast janë të njëjta si në anemi, gjendje e karakterizuar nga një ulje e nivelit të granulociteve neutrofile në gjak dhe trombocitopeni. Sëmundja është më e zakonshme tek njerëzit mbi 60 vjeç dhe meshkujt janë më të ndjeshëm ndaj saj sesa femrat. Megjithatë, kohët e fundit ka pasur një “përtëritje” të sëmundjes. Hematologët besojnë se arsyeja qëndron në përkeqësimin e situatës mjedisore.
Një nga sëmundjet e grupit të sindromës mielodisplastike është anemia refraktare. Kjo patologji, si të gjitha MDS të tjera të kombinuara, i referohet sëmundjeve hematologjike të karakterizuara nga citopeni (ulje e nivelit të një lloji të caktuar qelize në gjak) dhe ndryshime patologjike në palcën e eshtrave.
Klasifikimi i sindromës mielodisplastike
U bënë disa ndryshime në klasifikimin ndërkombëtar të sëmundjeve, të cilat prekën edhe sëmundjet hematologjike. Sistematizimi është i ngjashëm me atë të propozuar më parë nga OBSH, por ndryshon nga FAB në numrin e opsioneve për përcaktimin e sëmundjeve:
- D46.0 - anemi refraktare pa sideroblaste.
- D46.1 - RA me sideroblaste unazore. Qelizat e gjakut të papjekura nuk gjenden në gjak.
- D46.2 - anemi refraktare me blaste të tepërta 1. Në analizën e gjakut mungojnë citopenia, monocitet e tepërta, trupat Auer.
- D46.3 - anemi refraktare (RA) me shumë shpërthime me transformim.
- D46.4 - RA i paspecifikuar.
- D46.5 - citopeni refraktare me shumë linjëdisplazi.
- D46.6 - sindromi mielodisplastik i lidhur me fshirjen 5q.
- D46.7 - sindroma të tjera mielodisplastike.
- D46.9 - sindromi mielodisplastik, i paspecifikuar.
Veçoritë e anemisë refraktare
Refractorius në latinisht do të thotë "i papranueshëm", "i pazgjidhshëm". Sëmundja i përket hematologjike dhe karakterizohet nga një shkelje e zhvillimit të një embrion eritrocitar në gjak të prodhuar nga palca e eshtrave. Në sindromën e anemisë refraktare fillimisht ulet përmbajtja e eritrociteve në gjak dhe më pas preket pjesa tjetër e qelizave, organi i sistemit hematopoietik përgjegjës për hematopoezën.
Rreziku kryesor i patologjisë është se ajo nuk është e përshtatshme për trajtim të bazuar në përdorimin e barnave që përmbajnë hekur. Kjo lloj anemie shpesh është pothuajse asimptomatike dhe zbulohet në diagnostikimin e patologjive të tjera. Sëmundja përparon me shpejtësi dhe çon në zhvillimin e leuçemisë akute.
Anemi refraktare me shpërthime të tepërta
Në bazë të statistikave, janë rreth 1.015.000 persona me një diagnozë të ngjashme. Sëmundja është më e zakonshme tek meshkujt e moshës 75-80 vjeç dhe tek femrat e moshës 73-79 vjeç. Patologjia ndahet në dy lloje:
- RAIB-1 - karakterizohet nga citopeni, një rritje në numrin e monociteve në gjak. Përfshirjet e proteinave të kuqe në formë shufre në citoplazmën e monociteve (trupat Auer) nuk zbulohen. Palca e eshtrave tregon displazi të një linje qelizore, blaste (qeliza gjaku të papjekura)rreth 5-19%.
- RAIB me transformim - testi i gjakut tregon një përmbajtje të shtuar të monociteve, zbulohen trupat Auer. Përmbajtja e shpërthimeve është rreth 30%. Në palcën e eshtrave, displazitë e disa linjave qelizore gjenden menjëherë. Ky model kontribuon në zhvillimin e leuçemisë akute mieloide.
Shkalla e vdekshmërisë nga kjo patologji është rreth 11%.
Shkaktarët e patologjisë
Shkaktarët e saktë të zhvillimit të sëmundjes nuk janë identifikuar ende. Ekzistojnë dy lloje të sindromës dhe për secilin prej tyre janë përcaktuar faktorë rreziku.
Primar (ideopatik) zbulohet në pothuajse 90% të rasteve. Faktorët e rrezikut:
- Duhani.
- Niveli i tejkaluar i rrezatimit.
- Të banosh në një zonë ekologjike të pafavorshme.
- Inhalimi i rregullt i avujve të benzinës, tretësve organikë, pesticideve.
- Neurofibromatoza kongjenitale e Recklinghausen (zhvillimi i tumoreve nga indi nervor).
- Anemia e trashëguar Fanconi.
- sindroma Down.
Lloji dytësor i anemisë refraktare (MDS) shfaqet në 20% të rasteve, mund të zhvillohet në çdo moshë. Arsyet kryesore të zhvillimit:
- Kimioterapi ose radioterapi.
- Përdorimi afatgjatë i grupeve të caktuara të barnave: ciklofosfatet, antraciklinat, frenuesit e topoizomerazës, podofilotoksina.
Varianti dytësor karakterizohet nga rezistencë e lartë ndaj terapisë dhe një probabilitet i lartë për të zhvilluar leuçemi akute dhe, si rezultat, një prognozë të pafavorshme.
Si ta identifikojmë sëmundjen?
Shpesh, patologjia zhvillohet pa asnjë simptomë, gjë që e vështirëson fillimin e trajtimit në një fazë të hershme dhe në forma të lehta. Si rregull, anemia e rëndë refraktare diagnostikohet gjatë një ekzaminimi rutinë të pacientit.
Por është ende e mundur të zbulohet sëmundja në fazat e hershme. Shenjat e para të saj kanë shumë të përbashkëta me manifestimet që ndodhin me patologjitë e mëlçisë, sëmundjet autoimune dhe çdo anemi tjetër. Këto përfshijnë:
- Zbehtësi, transparencë e lëkurës, veçanërisht në fytyrë.
- Tashkalim i tepërt i shtresës korneum të epidermës në bërryla dhe gjunjë.
- Formimi i hematomave që kërkon shumë kohë për të kaluar.
- Psararitje të përhershme në mukozën e gojës.
- Thonjtë e brishtë.
- Ndryshim në erë dhe shije: varësia ndaj aromave të forta, dëshira për të ngrënë dhe, shkumës.
- Lodhje.
- SARS i shpeshtë me ecuri të rëndë.
Nëse i përjetoni këto simptoma, duhet të konsultoheni me një mjek.
Manifestimet klinike të patologjisë së rëndë
Pamja klinike e anemisë përbëhet nga dy faza: hemosupresioni kronik dhe faza e rëndë (përfundimtare).
Shfaqet manifestimet e mëposhtme në hemodepresioni:
- Rritje e ndjeshme e temperaturës, ethe.
- Zbërthim i mprehtë.
- Ndihet e përgjithshme jo mirë.
- Humbje peshe.
- Rritja e organeve të brendshme: shpretkë, mëlçi.
- Nyjet limfatike të fryra dhe të lënduara.
Këto kushte janë të zgjatura, me periodafalje.
Simptomat e anemisë refraktare të rëndë (sindroma mielodisplastike) janë të njëjta me ato të leuçemisë akute. Sëmundja zhvillohet me shpejtësi. Një nga veçoritë e tij është zbulimi i shpërthimeve në një test gjaku. Sëmundja shoqërohet nga simptomat e mëposhtme:
- Hematoma, edhe me mavijosje të vogla.
- Gjakderdhje nga mishrat.
- Gingivitis.
- Zvendosja binokulare e zverkut të syrit.
- Procese inflamatore të përsëritura të vazhdueshme në nazofaringë.
- Spirimi i gërvishtjeve, plagëve të vogla.
- Dhimbje në shpinë.
Tek pacientët e moshuar shfaqen sëmundje dytësore, sistemi kardiovaskular preket më shpesh. Pacientët përjetojnë dhimbje kur ecin në ekstremitetet e poshtme.
Masat diagnostike
Në simptomat e para të dyshimta, duhet të konsultoheni me mjekun. Diagnoza e "sindromës mielodisplastike" ose "anemisë refraktare me blaste të tepërta" vendoset vetëm pasi të ketë kaluar një sërë analizash laboratorike. Ato përfshijnë:
- Analiza klinike e gjakut periferik.
- Studime citologjike të aspiratit të palcës kockore.
- Trepanobiopsia është marrja e biomaterialit nga palca e eshtrave duke shpuar tibinë.
- Testi citogjenetik. Testimi për anomalitë kromozomale është i domosdoshëm.
Në varësi të pasqyrës klinike të sëmundjes, mund të përshkruhen masa shtesë diagnostikuese:
- Ekoografia e barkut.
- Ezofagogastroduodenoskopi e traktit gastrointestinal.
- Analizë për shënuesit specifikë të tumorit.
Metodat e terapisë
Zgjedhja e trajtimit për anemi refraktare përcaktohet nga ashpërsia e manifestimeve klinike dhe rezultatet e testeve laboratorike. Regjimet e trajtimit janë mjaft komplekse dhe përcaktohen nga mjeku. Pacientët me pak blaste janë në rrezik të ulët. Ata marrin trajtim zëvendësues dhe mirëmbajtjeje dhe mund të bëjnë një jetë pothuajse normale. Regjimi i përafërt i trajtimit është si më poshtë:
- Në kushte stacionare, kryhet vëzhgimi. Detyra kryesore: ruajtja e një niveli normal të hemoglobinës dhe parandalimi i zhvillimit të një sindromi anemik. Pacienti po merr një transfuzion të qelizave të kuqe të gjakut të dhuruara.
- Në aneminë e rëndë, përshkruhen barna që ndihmojnë në rivendosjen e proteinave që përmbajnë hekur: Exjade, Desferol.
- Për të parandaluar agresionin imunitar kundër palcës së eshtrave, Lenalidomide përdoret me globulinë antimonocitare dhe ciklosporinë.
- Kur zbulohen sëmundjet infektive, përshkruhen barna antibakteriale në varësi të patogjenit dhe rezistencës së tij.
- Nëse është e nevojshme, kryeni një transplant të palcës kockore.
Parashikim
Prognoza e anemisë refraktare (sindroma mielodisplazike) varet nga tabloja klinike, reagimi i trupit ndaj terapisë dhe afati kohor për të kërkuar ndihmë mjekësore. Rezultati i sëmundjes përcaktohet nga ashpërsiamungesa e qelizave të caktuara, prania dhe profili i anomalive kromozomale, numri i blasteve dhe tendenca e tyre për t'u zhvilluar në gjak dhe palcën e eshtrave.
Parandalimi
Duke pasur parasysh faktin se thelbi, rrethanat dhe mekanizmat e zhvillimit të patologjisë ende nuk janë hetuar plotësisht, është pothuajse e pamundur të emërtohen metoda efektive parandaluese. Mjekët këshillojnë respektimin e rekomandimeve të mëposhtme shëndetësore:
- Hani një dietë të ekuilibruar.
- Përfshini ushqime të pasura me hekur në dietën tuaj.
- Qëndroni më shpesh në natyrë.
- Hiqni dorë nga zakonet e këqija, veçanërisht nga duhani.
- Përdorni pajisje mbrojtëse kur punoni me pesticide ose tretës organikë.
Anemia refraktare është një sëmundje e rrezikshme hematologjike që kthehet në onkologji. Për të shmangur fazat e rënda të sëmundjes dhe pasojat serioze, është e nevojshme që rregullisht të kryhet një ekzaminim rutinë. Nëse zbulohet një patologji, është e nevojshme të përfundoni kursin e terapisë, për shumë pacientë kjo ndihmoi jo vetëm në përmirësimin, por edhe zgjatjen e jetës.
