Skleroza sistemike progresive, ose skleroderma, është një nga sëmundjet inflamatore autoimune që prek indin lidhor. Karakterizohet nga një kurs i shkallëzuar dhe një listë e madhe e manifestimeve klinike, të cilat lidhen kryesisht me dëmtimin e lëkurës. Sëmundja prek edhe disa organe të brendshme dhe sistemin muskuloskeletor.
Ky lloj inflamacioni bazohet në një kaskadë të përhapur të çrregullimeve të qarkullimit të gjakut, një proces inflamator dhe fibrozë të gjeneralizuar. Jetëgjatësia e një pacienti me sklerozë sistemike varet nga natyra e rrjedhës së sëmundjes, faza dhe shtrirja e dëmtimit të organeve dhe sistemeve të brendshme.
Klasifikimi i sklerodermës
Në mjekësi, ekzistojnë disa lloje të sklerodermës, secila prej tyre karakterizohet nga shenjat dhe karakteristikat e veta të kursit:
- Diffuse ndryshon në atë që prek kryesisht lëkurën e krahëve, këmbëve, fytyrës dhe bustit. Demtimet karakteristike te kesaj forme perparojne gjate vitit, dhe pas te pareslezione të dukshme të sëmundjes prek pothuajse të gjitha pjesët e trupit. Në të njëjtën kohë që kjo formë prek pothuajse të gjithë lëkurën, pacientët kanë edhe sindromën Raynaud - kjo është një sëmundje vaskulare që i bën ata veçanërisht të ndjeshëm ndaj të ftohtit ose të nxehtit. Kjo formë karakterizohet nga dëmtimi i shpejtë i pothuajse të gjitha organeve të brendshme.
- Skleroza ndërsistematike kombinon simptomat jo vetëm të sklerodermës, por edhe të sëmundjeve të tjera reumatologjike.
- Preskleroderma, ose siç shumë mjekë e quajnë këtë sëmundje me kujdes, është skleroderma e vërtetë dhe e gjitha sepse karakterizohet nga sindroma e izoluar Raynaud dhe prania e autoantitrupave në gjak.
- Forma e kufizuar është një sëmundje tipike autoimune që shprehet me sindromën Raynaud, vetëm pas një periudhe të gjatë kohore shfaqen lezione të vogla të lëkurës, më së shpeshti në këmbë, duar ose fytyrë. Pak më vonë sëmundja prek edhe organet e brendshme.
- Skleroza sistemike viscerale ndryshon në atë që prek vetëm organet e brendshme.
Më vete konsiderohet forma e të miturve, e cila zhvillohet kryesisht në fëmijëri.
Sipas natyrës së kursit, skleroderma ndodh:
- kronike;
- akordim;
- pikant.
Sipas aktivitetit të zhvillimit dallohen tre faza të sëmundjes:
- minimum;
- i moderuar;
- maksimumi.
Vetëm një specialist do të jetë në gjendje të bëjë një diagnozë të saktë dhe të zgjedhë një trajtim pas një seriehulumtim.
Shkakton që provokon zhvillimin e sëmundjes
Deri më sot, shkaqet e sakta të zhvillimit të sëmundjes nuk janë sqaruar. Besohet se patologjia zhvillohet për shkak të faktorëve gjenetikë. Ekziston një predispozitë trashëgimore për zhvillimin e sëmundjeve autoimune. Por kjo nuk do të thotë që sëmundja do të fillojë të zhvillohet menjëherë pas lindjes. Në njerëzit e prirur për të zhvilluar sklerozë sistemike (sipas kodit ICD 10 M34), sëmundja mund të shkaktohet nga faktorë të tillë:
- sëmundjet infektive të së shkuarës;
- çrregullime hormonale;
- hipotermi, veçanërisht me ngrirjen e gjymtyrëve;
- mimika molekulare e mikroorganizmave, e cila provokon aktivitet të lartë të limfociteve;
- dehje me kimikate dhe barna;
- të jetosh në një rajon ekologjikisht të pafavorshëm;
- punon në një fabrikë kimike.
Shëndeti i njeriut dhe mjedisi janë të ndërlidhura. Kjo është arsyeja pse, më shpesh, skleroza sistemike (sipas kodit ICD 10 M34) provokon një atmosferë të pafavorshme në të cilën jeton një person. Kjo është veçanërisht e vërtetë për formën që zhvillohet në fëmijërinë e hershme. Substancat e mëposhtme mund të kenë një efekt të dëmshëm në trup:
- silica;
- frymë e bardhë;
- gazrat e saldimit;
- tretës;
- ketone;
- trikloretilen.
Por jo të gjithë njerëzit që bien shpesh në kontakt me këto substanca zhvillojnë sklerodermë. Por nëse kapredispozicion trashëgues, rreziku i zhvillimit të sëmundjes tek njerëzit që punojnë me kimikate është mjaft i lartë.
Simptomatika
Shenja kryesore e zhvillimit të sëmundjes (skleroza sistemike) është rritja e funksionit të fibroblasteve. Janë këto qeliza të indit lidhës përgjegjës për sintezën e kolagjenit dhe elastinës që i sigurojnë indit forcë dhe elasticitet të lartë. Gjatë rritjes së funksionit, fibroblastet fillojnë të prodhojnë më shumë kolagjen. Si rezultat, vatrat e sklerozës shfaqen në organe dhe inde. Gjithashtu, ndryshime të tilla prekin edhe muret e enëve të gjakut, të cilat trashen. Si pasojë krijohet një pengesë për qarkullimin normal të gjakut, si pasojë e së cilës formohen mpiksje gjaku dhe zhvillohen procese ishemike.
Indi lidhor është i pranishëm në të gjitha organet dhe sistemet, kjo është arsyeja pse sëmundja përhapet në të gjithë trupin dhe ka një sërë simptomash.
Në formën akute, ndryshimet sklerotike në lëkurë dhe fibroza e organeve të brendshme zhvillohen gjatë viteve të para pas fillimit të sëmundjes. Shenja e parë e zhvillimit të sëmundjes është temperatura e lartë e trupit dhe humbja e papritur e peshës. Vdekshmëria e pacientëve me këtë formë është e lartë.
Klasifikimi kronik i sklerozës sistemike manifestohet në formën e sindromës Raynaud, e cila prek kyçet dhe lëkurën. Simptomat mund të fshihen për disa vite.
Simptoma më karakteristike e sëmundjes është dëmtimi i lëkurës në duar dhe fytyrë. Ju gjithashtu mund të përcaktoni zhvillimin e sëmundjes nga çrregullimet vaskulare dhe dëmtimet e kyçeve.
Nëse sëmundja prek sistemin muskuloskeletor, atëherë vërehen simptomat e mëposhtme:
- dhimbje në muskuj dhe kyçe;
- ngurtësi dhe lëvizje e kufizuar, veçanërisht në mëngjes;
- gishtat e deformuar;
- zgjatja e thonjve;
- Akumulimi i kalciumit në gishta, i shprehur si njolla të bardha rreth kyçeve.
Nëse skleroderma prek mushkëritë, ajo mund të shfaqet si:
- fibrozë intersticiale;
- hipertension pulmonar;
- proces inflamator në pleurë.
Kur zemra preket, simptomat e sklerozës sistemike, trajtimi i së cilës kërkon një qasje të integruar, shfaqen si më poshtë:
- trashje e ndjeshme e muskujve të zemrës;
- perikardit ose endokardit;
- shqetësim në zemër;
- përshpejtim të rrahjeve të zemrës;
- gulçim;
- dështimi i zemrës.
Dëmtimi i veshkave karakterizohet nga simptomat e mëposhtme:
- presioni i lartë i gjakut;
- ulje e prodhimit të urinës në ditë, në disa pacientë ka mungesë të plotë të saj;
- insuficiencë renale në rritje të shpejtë;
- Nivelet e proteinave të urinës rriten;
- dëmtim vizual;
- kalimi me ndërprerje.
Kur preken zorrët dhe stomaku, sëmundja shprehet me simptomat e mëposhtme:
- gëlltitja është e shqetësuar;
- gromësirë dhe urth;
- ulçera në muret e ezofagut;
- perist altika zvogëlohetzorrët;
- diarre ose kapsllëk;
- shqetësim në stomak.
Kur preket sistemi nervor qendror, vërehet dhimbje në gjymtyrë, ndjeshmëria e lëkurës në krahë dhe këmbë është e shqetësuar.
Përveç kësaj, skleroza sistemike progresive mund të ndikojë në sistemin endokrin, duke shkaktuar mosfunksionim të gjëndrës tiroide.
Metodat diagnostikuese
Për të bërë një diagnozë të saktë, do t'ju duhet t'i nënshtroheni një ekzaminimi gjithëpërfshirës, pasi sëmundja mund të prekë të gjitha organet dhe sistemet e brendshme. Fillimisht, pacienti ekzaminohet nga një mjek reumatolog, i cili do të studiojë historinë mjekësore të vetë pacientit dhe të familjes së tij të ngushtë. Mbledh një anamnezë dhe kryen një ekzaminim që ju lejon të vlerësoni gjendjen e lëkurës dhe nyjeve. Ekzaminimi kryhet edhe me anë të fonendoskopit, i cili ju mundëson të përcaktoni fazën e progresionit të sëmundjes.
Pacientit rekomandohet t'i nënshtrohet testeve laboratorike, por ato nuk janë informative dhe ndihmojnë në identifikimin e mosfunksionimit të organeve vetëm kur ato janë të dëmtuara.
Gjithashtu, njerëzit me sklerodermë duhet t'i nënshtrohen metodave diagnostikuese instrumentale:
- rreze x e kockave dhe organeve të brendshme;
- EKG dhe EchoCG;
- CT dhe MRI;
- Ekoografia e zemrës dhe organeve të tjera;
- biopsi e lëkurës dhe indeve të organeve të brendshme.
Përveç kësaj, do të kërkohet konsultimi i specialistëve të ngushtë.
Ndërhyrje terapeutike
Deri më tani, shkaqet e sklerozës sistemike nuk janë sqaruar saktësisht, por nëse individualeshenjat, është e mundur jo vetëm për të përmirësuar gjendjen e trupit, por edhe funksionimin e organeve dhe sistemeve. Si rezultat, është e mundur të zgjatet jeta e pacientit dhe të përmirësohet cilësia e tij.
Trajtimi i kësaj sëmundje bazohet në eliminimin dhe zbutjen e simptomave. Trajtimi medikamentoz ndahet në tre grupe:
- barna antifibrotike: Colchicine, Diucifon;
- vaskulare, të cilat zgjerojnë enët e gjakut dhe parandalojnë mpiksjen e gjakut, si Nifedipina, Trental;
- barna anti-inflamatore dhe ilaçe që shtypin disa nga përgjigjet imune të trupit.
Përveç kësaj, ilaçet e mëposhtme përdoren për të lehtësuar simptomat e sklerozës sistemike:
- aminoquinolines: Delagil, Plaquenil;
- ulja e presionit të gjakut: Captopril, Kapoten.
Për trajtimin e sklerodermës, ilaçi kryesor është "D-penicilamine", i cili ju lejon të ndaloni zhvillimin e sëmundjes në një ecuri agresive. Ky mjet ju lejon të zvogëloni trashjen e lëkurës, simptomat e sindromës Raynaud, nuk lejon zhvillimin e formave të rënda të sëmundjeve të organeve të brendshme.
Imunosupresorët parandalojnë zhvillimin e komplikimeve kërcënuese për jetën. Më shpesh, ekspertët rekomandojnë marrjen e Azathioprine ose Chlorambucil.
Glukokortikosteroidet përdoren vetëm për përkeqësimin e sklerodermës kronike.
Për të përmirësuar muret e enëve të gjakut dhe lëkurës, injektohet "Lidase".
Ju mund të eliminoni spazmat në sindromën Raynaud me ndihmën e mjeteve të tilla: Prazosin, Nifedipine dhe Reserpine.
Droga përeliminimi i simptomave të sklerozës sistemike zgjidhet nga një specialist individualisht për çdo pacient, në varësi të rrjedhës dhe fazës së sëmundjes.
Trajtime shtesë
Sigurohuni të përshkruani fizioterapi për sklerodermën, falë së cilës është e mundur të përmirësohet lëvizshmëria e kyçeve.
Për të parandaluar zhvillimin e inflamacionit, si dhe për të lehtësuar dhimbjen, përdorni ilaçe anti-inflamatore jo-hormonale, si Prednizoloni, por jo më shumë se 10 mg në ditë.
Përshkruhet një kurs masazhi me vajra, i cili ju lejon të ruani lëvizshmërinë e gjymtyrëve dhe elasticitetin e lëkurës.
Për të përshpejtuar shërimin e ulcerave në gishta, rekomandohet përdorimi i fashave okluzive, larja e ulcerave, heqja e indeve të vdekura duke përdorur enzima. Lëkura lubrifikohet me pomadë nitroglicerine dhe "Reserpine" ose "Octadin" përdoret për të zgjeruar enët e gjakut.
Nëse ulçerat janë të infektuara, atëherë përdoren agjentë antibakterialë, për shembull, Stellanin.
Për të parandaluar tharjen e lëkurës, rekomandohet përdorimi i produkteve të buta, pa alkali që përmbajnë vajra për larje.
Vitamina B10 dhe E, si dhe "Penicillamina" ose "Colicin Alkaloid" do të ndihmojnë në përmirësimin e gjendjes së lëkurës.
Një përshkrim të detajuar të trajtimit të sklerozës sistemike progresive, simptomat e së cilës i sjellin pacientit shumë bezdi, do ta bëjë mjeku pasi të kryejë një ekzaminim dhe të zbulojë se cilat organe janë prekur nga sëmundja.
Metodat parandaluese
Nëse ka një dyshimpër faktin se një person zhvillon sklerodermë, atëherë ai thjesht duhet të kërkojë ndihmë të kualifikuar dhe t'i nënshtrohet një ekzaminimi të plotë nga të gjithë specialistët. Metodat primare parandaluese për individët që janë në rrezik përfshijnë:
- ekzaminime të rregullta nga një specialist, vëzhgim ambulant, veçanërisht për fëmijët gjatë pubertetit;
- kryerja e analizave të nevojshme laboratorike, dhurimi i detyrueshëm i urinës dhe gjakut;
- domosdoshmërisht pacienti duhet të ekzaminohet nga kardiologu një herë në vit, ndërsa bëhet elektrokardiograma, neurolog dhe psikoterapist;
- pacientit rekomandohet t'i nënshtrohet rregullisht ekzaminimit me rreze X dhe ultratinguj të organeve të brendshme;
- një person duhet të zgjedhë për vete një punë që nuk do të provokojë zhvillimin dhe përparimin e sklerozës sistemike, pa lëndime, hipotermi, mbisforcim;
- domosdoshmërisht një pacient me sklerodermi duhet të hajë në mënyrë racionale, të ndalojë plotësisht duhanin dhe alkoolin, të përjashtojë faktorët negativë që shkatërrojnë strukturën e mureve të enëve të gjakut;
- shmangni plotësisht hipoterminë, punën e tepërt dhe stresin.
Nëse skleroza sistemike nuk trajtohet në kohë, sëmundja mund të provokojë pasoja të rënda dhe të pakthyeshme.
Komplikime
Skleroderma është një sëmundje e rëndë që pa trajtimin e duhur mund të provokojë shumë komplikime në organizëm. Sëmundja shkakton inflamacion të enëve të vogla, duke i provokuar atorritja e indeve fibroze. Dhe kur enët preken, kjo çon në ndërprerjen e punës së të gjitha organeve. Kërcënimi kryesor për pacientin konsiderohet të jetë një çrregullim i rëndë i qarkullimit të gjakut, i cili ushqen indet dhe qelizat e organeve të brendshme me oksigjen.
Komplikimet më së shpeshti zhvillohen në ata pacientë tek të cilët diagnoza e sklerozës sistemike është e paspecifikuar ose diagnostikuar vonë. Ndër ndërlikimet e zbuluara më shpesh:
- nekroza indore;
- fibrozë pulmonare;
- hipertension pulmonar;
- proteinuria;
- dështimi i zemrës dhe aritmitë;
- gangrenë e duarve dhe këmbëve.
Nëse nuk ndiqni rekomandimet për trajtimin e sklerodermës, sëmundja shkatërron në mënyrë aktive muret e enëve të gjakut, indet e organeve të brendshme, nyjet dhe sistemet e brendshme të trupit, gjë që çon në faktin se jetëgjatësia e pacientët është reduktuar.
Parashikimet
Prognoza më e favorshme është në formën juvenile, e cila manifestohet kryesisht te fëmijët. Kur ndiqen rekomandimet e trajtimit, pothuajse të gjitha simptomat zhduken dhe nuk shfaqen për shumë vite.
Forma kronike e sklerozës sistemike, fotot në artikull tregojnë manifestime të gjalla të sëmundjes, tek adoleshentët ajo vazhdon në mënyrë beninje, pa i shkaktuar asnjë shqetësim pacientit të ri. Pacientët me formën kronike mbijetojnë më shumë se 84%, ndërsa ata me formën subakute vetëm 62%.
Por njerëzit me sklerodermë, e cila shkakton kromozome jonormale, kanë një prognozë të keqe.
Për të ngadalësuar përparimin e sëmundjes sot, vetëm "D-penicilamina" ndihmon. Ky mjet përmirëson ndjeshëm prognozën. Për 6Vitet e fundit, 9 nga 10 pacientë kanë mbijetuar që e kanë marrë këtë medikament dhe kanë ndjekur me saktësi rekomandimet. Por pa trajtimin e duhur, nga 10 pacientë, 5 vdesin.
Një faktor i rëndësishëm për mbijetesën dhe shërimin e pacientëve me sklerodermi është punësimi racional:
- në forma akute dhe të rënda, pacienti transferohet në paaftësi;
- në formën kronike, pacienti çlirohet plotësisht nga puna e vështirë, është gjithashtu e rëndësishme të përjashtohet hipotermia dhe kontakti me kimikate.
Nëse i qaseni saktë trajtimit dhe zgjidhni një vend adekuat të punës, atëherë prognoza për pacientët me sklerodermi është e favorshme. Ai i mundëson një personi të mbajë performancë normale dhe një mënyrë jetese aktive.
Përfundim
Skleroderma është një sëmundje serioze që kërkon diagnostikim të hershëm dhe trajtim kompleks me barna, si dhe terapi shtesë. Shkaqet e zhvillimit të sëmundjes deri më sot nuk janë sqaruar, kështu që është e vështirë të diagnostikosh saktë dhe të parandalosh zhvillimin.
Prandaj, në simptomat e para alarmante, është më mirë të konsultoheni me mjekun, veçanërisht për pacientët me predispozicion për këtë sëmundje. Prognoza është e favorshme vetëm për ata që kërkojnë ndihmë në kohë dhe ndjekin të gjitha rekomandimet.
