Hemosiderin është një pigment që grumbullohet në gjak për shkak të prishjes së qelizave të kuqe të gjakut, të cilat janë qeliza gjaku që transportojnë oksigjenin në inde dhe organet e brendshme. Jetëgjatësia e tyre është 120 ditë, pas së cilës ato shpërbëhen. Prandaj, shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut ndodh në gjendje normale. Por nëse shumë qeliza të gjakut prishen, ka një akumulim të tepërt të pigmentit hemosiderinë në gjak. Lexoni më shumë rreth shkaqeve, simptomave, veçorive të diagnostikimit dhe trajtimit të kësaj patologjie më vonë në artikull.
Shkaktarët e patologjisë
Hemosiderin është një substancë që, kur grumbullohet tepër në trup, shkakton zhvillimin e një sëmundjeje të quajtur hemosiderozë. Ekzistojnë dy grupe shkaqesh të kësaj patologjie: ekzogjene dhe endogjene. Në rastin e parë, vërehet ndikimi i faktorëve të jashtëm në trup. Në rastin e dytë, sëmundja zhvillohet për shkak të shkeljes së mjedisit të brendshëm të trupit.
Te endogjeneFaktorët që çojnë në rritjen e depozitimit të hemosiderinës përfshijnë:
- sëmundjet inflamatore akute me origjinë infektive - malaria, bruceloza;
- helmim toksik;
- efekti i medikamenteve të caktuara;
- marrja e tepërt e hekurit në trup me barna që e përmbajnë atë ("Sorbifer", "M altofer");
- transfuzion gjaku me një grup të papajtueshëm ose faktor Rh.
Ndër faktorët ekzogjenë, vëmendja më e madhe i kushtohet trashëgimisë. Ka disa sëmundje gjenetike në të cilat ka një depozitim të tepruar të hemosiderinës në tru, mëlçi dhe organe të tjera të brendshme. Këto janë, para së gjithash, patologji të tilla:
- talasemia - sinteza e dëmtuar e një prej zinxhirëve të hemoglobinës;
- anemia drapërocitare - një çrregullim kongjenital i formës së rruazave të kuqe të gjakut;
- enzimopatitë - një grup sëmundjesh në të cilat nuk ka mjaftueshëm enzimë për të formuar hemoglobinën;
- membranopatia - çrregullime kongjenitale të strukturës së qelizave të kuqe të gjakut.
Daloni veçmas sëmundjet autoimune si shkaktarë të zhvillimit të hemosiderozës.
Format e sëmundjes
Hemosiderin është një substancë që mund të grumbullohet kudo në trup, pothuajse në të gjitha organet e brendshme, dhe në izolim, domethënë në një vend të caktuar. Në rastin e parë, ata flasin për një formë të përgjithësuar ose të përgjithshme të sëmundjes. Në rastin e dytë, zhvillohet hemosideroza lokale ose lokale.
Shfaqja e së përbashkëtëshemosideroza ndodh në sfondin e çdo patologjie sistemike. Pastaj hemosiderina grumbullohet në tru, mëlçi dhe organe të tjera. Në formën lokale, pigmenti mblidhet në zona të lokalizuara të trupit të njeriut. Për shembull, në zgavrën e një organi tubular ose në një hematomë.
Në varësi të shkakut të zhvillimit, dallohen dy grupe të tjera të sëmundjes:
- primare - arsyet e këtij formulari nuk janë sqaruar ende;
- sekondar - zhvillohet në sfondin e sëmundjeve të tjera.
Shkaktarët kryesorë të hemosiderozës dytësore mund të jenë kushtet patologjike të mëposhtme:
- leuçemia - një lezion malinj i palcës kockore;
- ciroza e mëlçisë;
- sëmundjet infektive;
- sëmundjet e lëkurës: pioderma, ekzema, dermatiti;
- hipertension me ecuri të rëndë;
- transfuzione të shpeshta gjaku;
- anemi hemolitike.
Në fakt, ka shumë më tepër arsye për zhvillimin e hemosiderozës dytësore, kështu që vetëm ato kryesore janë paraqitur në pjesën e mëparshme dhe më lart.
Faktorët e rrezikut për zhvillimin e sëmundjes
Alokoni veçmas faktorë që nuk çojnë drejtpërdrejt në rritjen e depozitimit të hemosiderinës, por rrisin rrezikun e kësaj gjendjeje patologjike. Këto përfshijnë:
- hipotermi e përhershme e trupit;
- stres kronik;
- ushtrim i tepruar;
- marrja e pakontrolluar e diuretikëve, paracetamolit, disa antibiotikëve.
Cilat organe preken nga hemosideroza?
Hemosiderinështë një pigment që mund të grumbullohet pothuajse në çdo organ të brendshëm. Por më shpesh ka një humbje:
- mëlçi;
- veshka;
- shpretkë;
- lëkurë;
- palca e kockave;
- gjëndra të pështymës ose të djersës;
- tru.
Hemosideroza e lëkurës: manifestimet
Manifestimi më i spikatur është akumulimi i hemosiderinës në lëkurë. Pothuajse në të gjithë pacientët, simptoma kryesore është formimi i njollave kafe të errëta në këmbë. Zakonisht zonat e pigmentimit kanë një diametër të madh, por ndonjëherë ka skuqje të vogla, pothuajse të pikëzuara. Disa pacientë zhvillojnë një skuqje hemorragjike, e cila shkaktohet nga dëmtimi i kapilarëve të lëkurës.
Ngjyra e skuqjes mund të ndryshojë nga e kuqe tulle në kafe të errët ose të verdhë. Përveç njollave shfaqen edhe elementë të tjerë të skuqjes: nyje, papula, pllaka. Pacienti është i shqetësuar për kruajtjen e zonave të prekura të lëkurës.
Hemosideroza e mëlçisë: simptomat
Depozitimi i hemosiderinës në indin e mëlçisë manifestohet, para së gjithash, me një rritje të madhësisë së organit. Kjo çon në shtrirjen e kapsulës që rrethon mëlçinë. Pacienti e ndjen atë si një dhimbje të shurdhër në të djathtë nën brinjë. Me një rritje të konsiderueshme vihet re një asimetri e barkut dhe fryrja e tij në të djathtë. Palpimi i barkut në këto zona është gjithashtu i dhimbshëm.
Me një proces afatgjatë, funksioni i mëlçisë dëmtohet gradualisht. Kjo manifestohet me një rritje të barkut për shkak të akumulimit të lëngjeve në të,venat me variçe të stomakut dhe ezofagut, venat hemorroide, zverdhje të lëkurës dhe sklerës, skuqje hemorragjike.
Hemosideroza e veshkave: simptomat
Akumulimi i pigmentit në veshka jo vetëm që çon në ndryshime në urinë, por edhe në manifestime të caktuara klinike. Hemosiderin ndikon në tubulat dhe glomerulet renale, gjë që çon në dëmtim të filtrimit të gjakut dhe lirimin e proteinave dhe karbohidrateve prej tij. Si rezultat, zhvillohet hipoproteinemia - një rënie në përqendrimin e proteinave në gjak.
Pacienti ankohet për edemë. Fillimisht shfaqen në fytyrë, dhe në raste të avancuara mbulojnë të gjithë trupin. Pacienti është i shqetësuar për dobësinë e përgjithshme dhe lodhjen.
Dëmtimi i zgjatur i funksionit të veshkave çon në mosfunksionim të organeve dhe sistemeve të tjera.
Dëmtimi i trurit
Depozitimi i hemosiderinës në tru ka manifestime klinike shumë të ndryshueshme. Gjithçka varet se në cilin departament të veçantë është lokalizuar lezioni.
Akumulimi i hemosiderinës shkakton vdekjen e qelizave nervore, shkatërrimin e mbështjellësit të mielinës së nervave. Shpesh, pacientët me hemosiderozë të trurit kanë një hemorragji të mëparshme në parenkimë, heqje të tumoreve, goditje hemorragjike.
Manifestimet tipike klinike të akumulimit të hemosiderinës në tru janë:
- çrregullim ekuilibri - ataksi;
- humbja e dëgjimit sipas llojit të humbjes së dëgjimit sensorineural;
- çrregullime mendore;
- disartria - të folurit të dëmtuar;
- çrregullime të lëvizjes.
Diagnoza
Diagnoza e hemosiderozës duhet të jetë komplekse. Shpesh, puna e koordinuar e mjekëve të specializimeve të ndryshme është e nevojshme: një dermatolog, një neurolog, një pulmonolog, një specialist i sëmundjeve infektive dhe të tjerë. Gjithçka varet nga cili organ është prekur kryesisht.
Kërkimi diagnostik fillon me një pyetje të hollësishme të pacientit për ankesat e tij, zhvillimin e tyre në dinamikë, praninë e sëmundjeve të mëparshme. Vetëm pas kësaj, përshkruhen metoda shtesë ekzaminimi.
Pavarësisht nga forma e sëmundjes, përshkruhen metodat e mëposhtme diagnostikuese:
- Numri i plotë i gjakut - përcaktohet një numër i reduktuar i qelizave të kuqe të gjakut dhe hemoglobinës.
- Përcaktimi i pranisë së hemosiderinës në urinë.
- Përcaktoni nivelin e hekurit në serumin e gjakut.
- Analiza e kapacitetit lidhës të hekurit në trup.
- Biopsi e indit të prekur me ekzaminim histologjik për të zbuluar depozitat e hemosiderinës.
Vetëm një ekzaminim histologjik i biopsisë mund të bëjë një diagnozë të hemosiderozës me siguri absolute. Kur ekzaminohet një copë indi nën mikroskop, gjenden makrofagë me hemosiderinë, pasi janë këto qeliza që janë të parat që "hanë" pigmentin shtesë.
Gjithashtu, në varësi të dëmtimit të cilit organ dyshon mjeku, ai përshkruan metodat e mëposhtme të ekzaminimit:
- imazhe me rezonancë magnetike të trurit;
- Skanim CT;
- ultratinguj;
- radiografi;
- bronkoskopi.
Edhe njëNjë metodë efektive diagnostike laboratorike është testi desferal. Për zbatimin e tij, pacientit i jepen 500 mg Desferal. Minimumi 6 orë dhe maksimumi 24 orë pas injektimit të barit, urina e pacientit mblidhet dhe ekzaminohet sasia e hekurit në të.
Trajtimi i sëmundjes
Meqenëse në fazën aktuale vëmendja më e madhe i kushtohet ecurisë autoimune të hemosiderozës, barnat nga grupi i kortikosteroideve konsiderohen si barna prioritare. Ata depresojnë sistemin imunitar, duke reduktuar kështu prodhimin e antitrupave kundër qelizave të tyre të kuqe të gjakut. Këto barna përfshijnë "Dexamethasone", "Prednisolone". Por glukokortikoidet ndihmojnë vetëm në 40-50% të rasteve. Në mungesë të efektivitetit të tyre, pacientit i përshkruhen citostatikë ("Methotrexate", "Azathioprine").
Përshkruhen gjithashtu barna që përmirësojnë trofizmin e indeve, metabolizmin e qelizave, duke rritur furnizimin e tyre me oksigjen. Këto barna përfshijnë:
- Venotonics. Ato rrisin elasticitetin e mureve vaskulare, përmirësojnë qarkullimin e gjakut në indet e trurit - "Detralex", "Doppelhertz".
- Vitaminat e grupit B. Përmirësojnë përçueshmërinë e impulsit nervor, gjendjen e indit të kordonit.
- Vitamina C. Rrit forcën e murit vaskular.
- Angioprotektorë. Ata kanë një efekt të ngjashëm me vitaminën C - "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootropics. Përmirësoni rrjedhën e gjakut në tru dhe përshpejtoni metabolizmin e qelizave - Cerebrolysin, Phenibut.
- Neuroleptikë. Ato përshkruhen në mënyrë simptomatike vetëm nëse pacienti ka çrregullime mendore - "Aminazine".
Në rast të hemosiderozës së veshkave dhe një dëmtim të konsiderueshëm të funksionit të tyre, përshkruhet plazmafereza ose hemodializa.
Kështu, akumulimi i tepërt i hemosiderinës është një gjendje e rëndë patologjike. Kërkon diagnozën sa më të hershme dhe trajtimin në kohë, pasi në raste të avancuara, hemosideroza çon në mosfunksionim të rëndë të organeve të brendshme. Shpesh këto dëme janë të pakthyeshme.
